结缔组织病(connective tissue disease)是一类以血管及结缔组织慢性炎症为基础的自身免疫性疾病, 包括系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病、系统性硬化、肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、系统性血管炎等。 结缔组织病是引起肺动脉高压的常见原因,但过去在临床中常常被忽视。 近年来,随着肺动脉高压学科的快速发展,结缔组织病相关肺动脉高压也逐渐受到重视。 美国最新的肺高压注册研究REVEAL研究显示,在“相关因素所致肺动脉高压”亚组中,结缔组织病所占比例达49.9%, 这个数据足以提示所有风湿科以及心血管、呼吸科医生对此类疾病应予以足够的关注。 * D-二聚体(血管内凝血标记)和Von Willebrand因子(内皮损伤标记) 贝前列素钠在肾脏病中的应用 前 列 环 素 前列环素Prostacyclin (PGI2)是膜磷脂释放的花生四烯酸的代谢产物,主要由血管内皮细胞产生, 具有抑制血小板凝集和扩张血管的作用。 PGI2最早是在1976年由英国科学家 Vane 发现,是第九个被发现的前列腺素。 1982年三位科学家因前列腺素的发现获得诺贝尔奖。 其化学性质不稳定,半衰期非常短(2min)。 依前列醇,曲前列环素,贝前列环素,伊洛前列腺素 Vane 贝 前 列 素 钠 贝前列素钠(BPS) 是世界上第一种口服活性环前列素衍生物。 BPS 有三种适应症:缺血
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