病例讨论：特发性门脉高压症.pptVIP

病因 化学物质: 慢性砷中毒﹑铜﹑氯乙烯单体、6-巯基嘌呤。 腹腔内感染：腹内感染、产褥热、小肠结肠炎、门脉炎。 病毒性炎症：乙肝病毒（并发）。 环境与饮食习惯有关：粘土异食癖。 免疫异常及遗传因素： 门静脉末梢支炎症、狭窄、破坏﹑消失。 Glisson鞘圆形、星芒状纤维化。. 肝内外门静脉内均有新旧血栓形成,脾血栓性静脉炎。 汇管区附近有许多海绵状血管增生,门脉肝窦血管瘤样扩张. 汇管区纤维化及炎性细胞浸潤. 肝供血障碍实质萎缩,肝功减退,不完全分隔性肝硬化. 病理 病理进程 IPH是以门静脉壁的炎症开始→门静脉周围炎症和纤维化→门静脉狭窄或闭塞以至血流受阻→末梢门脉血流量减少﹑门脉压力升高。 流行病学 日本：30～50岁，男:女=1:3 门静脉高压症：20%～30%。 印度：20～40岁，男:女=2～4:1 门静脉高压症：25%～30%。 欧美：30～35岁，男:女=2～4:1 门静脉高压症：3%～4%。 中国：缺乏统计，中青年，妇女居多。 临床表现 门静脉高压的表现：脾大、脾亢、侧支循环形成、皮肤粘膜紫斑, 黄疸、腹水。 门脉高压性胃病、肠病。 出血耐受性优于其它肝病性门静脉高压征。 血管痣，肝掌肝病容及乳腺增大少见。 易并发乙型肝炎，最终混合性肝硬化。 实验室检查 全血细胞减少，依次为PLT、WBC、RBC。无幼稚细胞。 肝纤维化指标：一线：PC