神经肌肉疾病患者的麻醉、讲课ppt.pptVIP

神经肌肉疾病患者的麻醉 重症肌无力 金建华  2012.3 重症肌无力——抗体介导的自身免疫性疾病 受体数目减少 突触后膜皱褶消失 临床特点 一、病理生理特点 神经肌接头突触 后膜损害 　→ 功能性胆碱能 受体减少 神经肌肉传 导功能障碍 AchR抗体的作用 1、作用于运动终板AchRα亚单位，直接阻断AchR→功能性AchR ↓，“安全阈”（safety margin）显著下降，电生理研究证实：重症肌无力病人运动终板初始电位振幅下降，阈下电位比例增大。 2、AchR降解增加及补体介导的神经肌接头后膜溶解→运动终板活性AchR 减少，镜下可见神经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学图形。 AchR抗体的作用 3、作用于稳定性受体前体（ROTs）耗竭ROTs。 大多数AchR 为稳定型，其半衰期超过12天，其余20％为迅速变性的受体（ROTs），其半衰期约1天左右。用血浆置换清除AchR 抗体，ROTs可迅速合成，这可能正是血浆置换能迅速缓解临床症状的原因所在。 4、危及接头前膜受体神经递质的自身流动，导致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺激时降低，难以维持肌肉的持续收缩。 二、麻醉前处理 麻醉前评估 术前特殊药物治疗