神经科临床思维养成.docxVIP

神经科临床思维养成：全球不足百例的Susac综合征2015-08-13 17:45来源：丁香园作者：lilyfighting字体大小-|+近期，来自芝加哥伊利诺伊大学神经与康复医学科 Moss 教授在最新一期 Neurology 杂志上报道了一例罕见的临床三联征病例，让我们跟着作者的描述推理，挑战一下最终诊断吧！第一部分：病史查体患者女性，44 岁，既往曾患甲状腺功能减退症，每日服用左甲状腺素。此次因「亚急性认知功能减退」就诊于外院。3 周前患者出现头痛、颈痛，及上呼吸道症状，入当地急诊科，当时不伴糊涂或明确的认知功能下降征象，回家服用抗生素治疗。数天后，患者出现定向障碍、意识混乱、反应慢，工作经常被打断，再次于当地医院治疗。体格检查：运动性失语，认知功能障碍，类似儿童的「自我中心」特点，仅能遵循基本指令。握持反射及左侧掌颌反射阳性。因其精神异常无法行视力检测。角膜反射正常，双眼均可跟踪光线移动。双眼上视轻度受限，凝视时可诱发眼震。四肢可对抗重力，有自主活动，肌张力正常。双侧腱反射均为 3 + 级，Chaddock征阳性。自发运动时未见明显共济失调。进一步查体欠配合。外院的毒物筛查提示大麻及苯异丙胺阳性。血细胞计数及包括肝功在内的代谢检测均正常范围。头 MRI 提示幕上白质区多发的微小非强化 T2 高信号病灶。CSF 检测显示蛋白升高（196 mg/dl），有 5 条寡克隆带，但细