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病因分型: 世界卫生组织(WHO)1980年公布、1985年修改的糖尿病分型标准 1997年美国糖尿病协会(ADA)、WHO重新审议的新分型标准 糖尿病的病因分型 1型糖尿病 2型糖尿病 其它特殊类型糖尿病 妊娠糖尿病 1型糖尿病 胰岛?细胞破坏,通常导致胰岛素绝对缺乏 自身免疫性 特发性 1型和2型糖尿病的区别——1型的特点 多数细胞介导的自身免疫导致胰岛?细胞破坏;血中可检测到一种或多种胰岛自身抗体;少数特发性者病因不明; 有遗传倾向,发病与HLA明显相关; 特发性者与HLA无关; 可发生于任何年龄,但儿童和青少年常见?; 发病时体重多正常或消瘦;? 大部分发病较急,缓慢发病型多见于成人,称成人迟发型自身免疫性糖尿病(LADA); 有酮症酸中毒倾向;? 血中胰岛素、C肽水平较低甚至测不到?;? 患者的生存需依赖外源胰岛素。 糖尿病的病因分型 1型糖尿病 2型糖尿病 其它特殊类型糖尿病 妊娠糖尿病 1型和2型糖尿病的区别——2型特点 存在胰岛素抵抗和相对的胰岛素缺乏? 有明显的遗传倾向,目前遗传方式尚不清楚 多见于成年人,现发病年龄有提前倾向 大多数患者体型肥胖,不肥胖者多有腹部脂肪增多(中心型肥胖) 起病较缓慢 无自发酮症酸中毒,急性应激如感染等可引起酮症酸中毒? 血浆基础胰岛素水平正常或偏高? 生存不依赖外源胰岛素,早期用口服降糖药有效 糖尿病的病因分型 1型糖尿病 2型糖尿病 其它特殊类型糖尿病 妊娠糖尿病 其它特殊类型糖尿病 遗传性?细胞功能缺陷 遗传性胰岛素作用缺陷 胰腺外分泌疾病 内分泌疾病 药物或化学制剂所致 感染 少见的免疫介导糖尿病 其它有时伴有糖尿病的遗传综合征 特殊类型糖尿病 β-细胞功能遗传缺陷DM 染色体20q,HNF4α(MODY1) 染色体7p,葡萄糖激酶(MODY2) 染色体12q,HNFlα(MODY3) 染色体13,IPF-1(MODY4) 染色体12q,HNFlβ(MODY5) 染色体2q,BetaA2/NEUROD1(MODY6) 线粒体tRNA3243A→G突变 其它 特殊类型糖尿病 胰岛素作用遗传缺陷: 胰岛素抵抗A型 Rabson-Menudenhall综合征 妖精症 脂肪萎缩型DM 其它 特殊类型糖尿病 胰腺外分泌病: 纤维钙化型胰腺病 胰腺炎 外伤/胰腺切除 肿瘤 纤维囊肿 血色病 其它 特殊类型糖尿病 内分泌疾病 Cushing’s综合征 肢端肥大症 嗜铬细胞瘤 胰升糖素瘤 甲状腺机能亢进 生长抑素瘤 其它 特殊类型糖尿病 药物或化学引起的DM 菸酸 糖皮质激素 甲状腺素 α-肾上腺拮抗剂 β-肾上腺拮抗剂 噻嗪类利尿药 大伦汀 Pentamidine Vacor(毒鼠药) α-干扰素治疗 其它 特殊类型糖尿病 传染病 先天性风疹 巨细胞病毒感染 腺病毒感染 腮腺炎病毒感染 其它 特殊类型糖尿病 不常见的免疫介导型DM 胰岛素自身免疫综合征(抗胰岛素抗体) 抗胰岛素受体抗体 Stiff-man综合征 其它 特殊类型糖尿病 其它遗传综合征伴随DM Down’s综合征 Friedreich’s运动失调 Huntington’s舞蹈症 Klinefelter’s综合征 Lawrence-Movn-Biedel综合征 紧张性肌萎缩 血卟啉症 Prader-Willi综合征 Turner’s综合征 其它 糖尿病的病因分型 1型糖尿病 2型糖尿病 其它特殊类型糖尿病 妊娠糖尿病 妊娠糖尿病 妊娠期间第一次发生或发现的糖耐量减低 不排除糖耐量减低发生在妊娠前未被发现的可能 孕前已知有糖尿病者不属于妊娠糖尿病 分娩后6周应重复一次口服葡萄糖糖耐量试验 病因与发病机理——1型糖尿病 (一)????????? 遗传因素 单卵双生子患1型糖尿病的一致性大约50%,表明有遗传因素参与。 人组织相容性抗原(HLA)复合物是决定1型糖尿病遗传易感性最重要的因素,尤以HLA-DR、DQ位点最为重要。 高危险等位基因: HLA-DR3、DR4、DR9以及HLA-DQA1*0301-DQB1*0302和DQA1*0501-DQB1*0201单倍体型, 低危险等位基因: HLA-DR2、DR7和HLA-DQA1*0102-DQB1*0201单倍体型。 HLA DQA链52位为精氨酸时,1型糖尿病的易感性增加(易感性
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