特发性肺纤维化IPF_图文.pptVIP

弥漫性实质性肺疾病 西京医院呼吸科 李志奎 肺实质是指各级支气管及肺泡结构 肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞。 特发性间质性肺炎 原因不明异质性弥漫性间质性肺病 病变不仅侵犯肺间质, 肺实质也明显受累, 故美国胸科协会(ATS)/欧洲呼吸协会(ERS)于02年颁布的国际多学科共识将其称为弥漫性实质性肺疾病 累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小血管及其内皮细胞。 弥漫性实质性肺疾病 ①一组主要侵犯周边肺组织即肺泡、肺泡间隔、邻近的小气道和小血管的弥漫性炎症性疾病②两肺野或大部分肺野满布③大小不等的结节状、小片状、线条或网格状、蜂窝状阴影④主要为间质性肺疾病 1 临床：活动后呼吸困难2 X线：双肺弥漫性阴影3 肺功能:限制性通气功能障碍、弥散功能降低、肺泡-动脉血氧分压差增大4 组织学：显示不同程度的纤维化和炎性变伴或不伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变 (1)原因确定的DPLD: 药物或与某种病变相关,如结缔组织病(2)特发性间质性肺炎(IIP)(3)肉芽肿性DPLD: 如结节病(4)其他类型的DPLD: 如肺淋巴管肌瘤病?组织细胞增生症X  (ATS)美国胸科协会 (ERS)欧洲呼吸协会 DPLD-Classification 原因确定的DPLD: 已明确的病因 1.放射性肺炎: 2.无机粉尘:矽肺 3.有机粉尘:过敏性肺炎 4.药物:博