主动脉夹层..docVIP

主动脉夹层 主动脉夹层(aortic dissection) ：即主动脉动脉壁夹层形成，过去曾称为主动脉夹层动脉瘤，系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成血肿，导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。 一、病因 (一)发病原因 病因至今未明，与以下几点关系密切： 囊性变性 主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件，囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征，主动脉夹层，特别是近端夹层常是Marfan综合征的严重且常见的并发症。 高血压 80%以上主动脉夹层的患者有高血压，不少患者有囊性中层坏死，高血压并非引起囊性中层坏死的原因，但可促进其发展，高血压是导致夹层的重要因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高。 外伤 直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂，血肿而形成主动脉夹层，主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层，心脏外科手术，如主动脉-冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。 (二)发病机制 本病的基本病变为囊性中层坏死，动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死，基质有粘液样和囊肿形成，主动脉壁分裂为二层，其间积有血液和血块，该处主动脉明显扩大，呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全，病变可从主动脉根部向远处扩延，最远可达髂动脉及股动脉，亦可累及主动脉的各分支，如无名动脉，颈总动脉，锁骨下动脉，肾动脉等，冠状动脉一般不受影响，但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用，多数夹层的起源有内膜的横行裂口，常位于主动脉瓣的上方，裂口也可有两处，夹层与主动脉腔相通，少数夹层的内膜完整无裂口，部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂处都在升主动脉，出血容易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔，胸腔易进入心包腔内，破裂部位较低者亦可进入纵隔，胸腔或腹膜后间隙，慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉，一个管道套于另一个管道之中，此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。主动脉中层囊性变性导致主动脉反复屈曲，高血压施加于主动脉的血流动力学作用及外伤等因素，使主动脉内膜撕裂形成夹层血肿，约60%的撕裂发生于升主动脉，10%在主动脉弓，30%在胸降主动脉的第一部分，夹层侵入中层的深度和夹层血肿蔓延的距离，都与主动脉中层变性范围有关，主动脉腔内血液进入中层，将内膜与中层分离开来，这种管壁的分离一般向动脉远端发展，也可短距离逆行向上延伸，主动脉夹层在动脉管壁呈螺旋状走行，呈广泛性夹层时，可累及它所发出的分支而影响邻近器官的血供;或者中层先有出血，形成血肿，并纵行发展将主动脉腔分成了一个真腔和一个假腔，假腔破裂可使血液返回动脉腔形成“自然治愈”，但更多的是破入心包或破入胸膜腔，纵隔，腹膜后等，导致严重并发症，实验证明，促使夹层血肿扩展的是脉搏陡度(dp/dt)及血压，这正是急性主动脉夹层药物治疗的理论基础。 分类 主动脉夹层常见分类方法是根据破口发生部位而划分的，①距主动脉瓣数厘米内的升主动脉;②胸降主动脉，往往是在锁骨下动脉开口处的下方动脉导管索的部位，根据主动脉受累的范围和程度有三种主要的分类法。 1.DeBakey分类法 Ⅰ型，夹层起始升主动脉，并越过升主动脉弓而至降主动脉;Ⅱ型，夹层起始并局限于升主动脉;Ⅲ型，夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉，比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉。 2.Daily和Miller分类法：A型，即所有的近端主动脉夹层以及那些远端有夹层但逆向延伸累及弓部和升主动脉者(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型);B型，即夹层仅在左锁骨下动脉开口远端以下的部位而未累及近端者，③解剖学类型“近端”主动脉夹层(deBakey Ⅰ型和Ⅱ型或A型);“远端”主动脉动脉壁夹层形成(deBakey Ⅲ型或B型)。 ?除此之外，主动脉夹层还可根据病程长短来分期：病程短于2周者，为“急性”主动脉夹层;病程长于2周者，为“慢性”主动脉夹层。 三、典型症状:?周身出汗（75%）?恶心与呕吐（70%）?四肢血压脉搏不对称（70%）?胸痛（63%）?休克（51%）?晕厥（35%） 视病变部位而不同，主要表现如下： 1.突发剧烈疼痛 这是发病开始最常见的症状，可见于90%以上的患者，并具有以下特点： (1)疼痛强度比其部位更具有特征性：疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受;疼痛性质呈搏动样，撕裂样，刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓，恶心呕吐和晕厥等。 (2)疼痛部位有助于提示分离起始部位：前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛