07章氨基酸代谢11级介绍.ppt

氨 基 酸 代 谢 一、 体内蛋白质具有多方面的重要功能 二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描述 一、外源性蛋白质消化成氨基酸和寡肽后被吸收 （二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 二、蛋白质在肠道发生腐败作用 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 三、联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径 （四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基 三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 第四节氨的代谢 一、体内有毒性的氨有三个重要来源 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运 三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路 一、氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 二、某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 （三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸的分解代谢 甲硫氨酸循环的生理意义 甲硫氨酸以SAM的形式供甲基后，可由N5-CH3-FH4供甲基再重新形成甲硫氨酸，以便生成SAM继续供甲基，参与多种甲基化反应。因此， N5-CH3-FH4可视为体内甲基的间接供体。 2、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O 1、半胱氨酸与胱氨酸可以互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 在蛋白质分子中，两个半胱氨酸残基之间通过二硫键的形成维持蛋白质的结构。体内巯基酶的活性依赖半胱氨酸巯基，某些毒物可与酶分子的巯基结合抑制酶活性。药物二巯基丙醇可恢复酶的巯基解除毒性。 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 CH2SH CH—NH2 COOH ︱ ︱ CH2SO3H CH—NH2 COOH ︱ ︱ CH2SO3H CH2NH2 ︱ 磺基丙氨酸脱羧酶 3［o］ L-半胱氨酸 磺基丙氨酸 牛磺酸 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 3.半胱氨酸可生成活性硫酸根 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 半胱氨酸 丙酮酸+NH3+H2 S 脱氨基 脱巯基 H2S +O2 H2SO4 体内H2SO4大部分以硫酸盐形式随尿排出，部分SO4-2 经ATP活化生成活性硫酸根，即3’-磷酸腺苷-5’-磷酰硫酸（PAPS）。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根， 是体内硫酸基的供体 可用于三大物质的硫酸化，也可使胆固醇、胆红素、酚类等化合物形成硫酸酯，灭活或增加它们的极性，有利于从尿中排出。 ATP 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 体内氨的去路有： 氨在肝内合成尿素，这是氨的最主要的去路； 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物； 合成谷氨酰胺。 （一）Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。 1.NH3、CO2和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 （二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤 （关键酶） 反应不可逆。消耗2分子ATP。 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)是一种变构酶。 N-乙酰谷氨酸为其激活剂，可诱导CPS-Ⅰ 构象改变，增加酶对ATP的亲和力而激活。 N-乙酰谷氨酸(AGA) 2.氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶