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膜片钳技术的基本原理 一、细胞膜离子的转运方式 离子通道简介 细胞膜或细胞器膜上的特殊蛋白质 通道分子构型变化表现开放和关闭两种基本状态； 通道分子的随机运动：开放和关闭状态是随机的； （二）、离子通透性 选择性; 非选择性 （三）、 通道特性 激活快慢，单通道电流幅值大小, 药理学特性等 （四）、分子结构特点 二、 膜片钳研究方法简介  1 膜片钳研究方法的基本原理 2 膜片钳方法的优点 3 记录膜电流的几种基本方式及其特点  4 膜片钳研究方法的其它应用 Erwin Neher(埃尔温·内尔，德国）:  Ion Channels for Communication Between and within Cells Neuron 1) 膜内向外记录方式 单通道活动 人工模拟细胞内环境 （PH, ATP, 特定成分) 有利于从细胞内侧研究通道的调控 VC =-VM 2) 膜外向外记录方式 记录单通道活动； 电极内液相当于细胞内环境； 改变浴液，从外侧研究药物对单通道的作用； VC =VM 3) 全细胞记录方式 记录的电流反映大量多种通道活动 的总和； 用适当方法区分出某种电流 药理学方法 电流特性 细胞内成分受电极内液影响 改变浴液，研究对某一通道电流的作用； VC =VM 4) 细胞贴附式记录方式 记录单通道活动 对细胞内成分无影响 改变浴液，研究对某一通道电流的作用； VC = - VM+VRMP; VM =VRMP - VC 4 膜片钳研究方法的其它应用 记录膜电位及动作电位（电流钳） 记录胞吐事件（分泌） 肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH) PAP = CO ? PVR PAP, Pulmonary Artery Pressure CO, Cardiac Output PVR, Pulmonary Vascular Resistance 新的临床分类与观点 1.原发性. 1.原发性肺动脉高压不再应用 散发性 特发性 （IPAH） 家族性 家族性 （FPAH） 相关因素所致 相关因素所致 2.肺静脉高压 2.左心疾病性PAH 3.呼吸系统相关性 3.肺疾病和/或低氧血症性4.慢4. 4.性栓栓塞性 4.慢性血栓和/或栓塞性PAH 5.影响肺血管结构的其他疾病 5.混合因素 新的临床分类（2003，威尼斯） 肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension, PAH) 特发性 （idiopathic PAH, IPAH） 家族性 (familial PAH, FPAH) 相关因素 (associated, APAH) 胶原血管病(Collagen vascular disease) 先天性体-肺分流 (Congenital systemic to pulmonary shunts) 各种类型(large, small, repaired or non repaired) 门脉高压(Portal hypertension) HIV感染(HIV infection) 药物/毒素(Drugs and toxins) 其他(Other) 糖原蓄积症 (glycogen storage disease)，高雪病(gaucher disease)，遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagic telangiectasia)，血红蛋白病(hemoglobinopathies)，骨髓增生异常(myeloproliferative disorders)，脾切除(splenectomy) 肺静脉和/或毛细血管病变所致(Associated with significant venous or capillary involvement