原发性肺动脉高压..doc

肺动脉高压 [返回]疾病别名 肺动脉高压症,肺动脉高血压,肺动脉高血压症 [返回]疾病代码 ICD:I27.0 [返回]疾病分类 心血管内科疾病概述 肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg)者。继发性肺动脉高压可发生于重症慢性肺疾病、心瓣膜病、冠心病、先天性心脏病、风湿性心脏病、艾滋病等，除有肺动脉高压的表现外，还有原发病的表现。 疾病描述 肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。肺动脉高压分为原发性和继发性两类。原发性肺动脉高压是原因不明的肺动脉高压，属致命性肺动脉高压，是一种少见疾病。继发性肺动脉高压可发生于重症慢性肺疾病、心瓣膜病、冠心病、先天性心脏病、风湿性心脏病、艾滋病等，除有肺动脉高压的表现外，还有原发病的表现。 症状体征 1.症状?包括原发病的症状及肺动脉高压引起的症状，肺动脉高压本身症状是非特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随病情发展可有以下表现： (1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。 (2)乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。 (3)晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。 (4)心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。 (5)咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。 (6)声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。 2.体征?当肺动脉压明显升高引起右心房扩大，右心衰竭时可出现以下体征：颈静脉a?波明显，肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，叁尖瓣区收缩期反流性杂音，右心室性第3、4?心音，右心衰竭后可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿。严重肺动脉高压，心输出量降低者脉搏弱和血压偏低。 疾病病因 1.肺动脉血流量增加 (1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。 (2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva?动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。 2.肺周围血管阻力增加 (1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。 (2)肺动脉管壁病变：肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST?综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。肺动脉先天性狭窄。 (3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。 (4)低氧血症致肺血管痉挛：慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。高原缺氧。 (5)血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。 3.肺静脉压增高 (1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。 (2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、叁房心。 病理生理 1.发病机制?肺循环包括右心室、肺动脉、毛细血管及肺静脉，其主要功能是进行气体交换。血流动力学有以下四个特点： 压力低：正常静息时肺动脉压力为19/16mmHg，平均压为(12±2)mmHg，收缩压不超过25mmHg，为主动脉的1/6，肺血管灌注压也低，肺动脉和左心房间压力差仅6mmHg，为正常主动脉压力的l/7～1/10； 阻力小：因肺血管短、管壁薄、扩张度大，故血流阻力小。正常人肺血管阻力为体循环阻力的1/5～l/10； 流速快：肺脏接受心脏搏出的全部血液，但其流程远较体循环为短，故流速快； 容量大：肺血管床面积大，可容纳900mL?血液，占全血量的9%。肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量＋左心房压力因此，肺动脉压力高低决定于肺血管阻力、肺血流量和左房压力。肺动脉大致包括3?种口径和结构的血管，即外径＞1000μm?的弹力型动脉，介于100～1000μm?的肌型动脉和外径＜100pμm?的细小动脉，肌型动脉和细小动脉是影响肺动脉压的重要部位。肺动脉压的形成机制非常复杂，