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系统性红斑狼疮(Systemic Lupus erythematosus, SLE) 福建医科大学附属第二医院免疫内科 施宏莹 Contents 概 述 SLE重要的里程碑 SLE“古典”时期的开始—— 1846年，维也纳医师费迪南德·赫伯拉（Ferdinand Hebra）以蝴蝶来比喻颊部的皮疹，并开始提出红斑狼疮一词。 “新古典主义”时期—— 人们开始认识到狼疮是一 种具有内脏表现的系统性疾病。 Kaposi首次提出狼疮是一种全身 性疾病。 ???????????????????  SLE重要的里程碑 SLE现代时期的开始——??????????????????? 1948年，威廉姆·哈格锐夫斯（Wiliam Hargraves）描述了骨髓抽取物中的狼疮细胞，这是SLE血清学诊断的重大突破。 SLE病理学和免疫学认识上取得很大的进展： 发现抗DNA和其他可提取核抗原抗体；建立狼疮动物模型；意识到遗传因素在狼疮发病中的作用；发现主要组织相容性复合物、多种细胞因子、先天免疫和获得性免疫中的细胞成分、中枢及外周免疫耐受机制以及细胞凋亡等与疾病相关…… 病因及发病机制 SLE疾病阶段及发病机制 病 理 苏木紫小体 洋葱皮样病变 临床表现 临床表现 一、全身症状 发热、疲倦、乏力、体重下降 二、淋巴结： 20％无痛性，轻或中度淋巴结肿大， 病理活检示：淋巴组织反应性增生 少数为坏死性淋巴结炎 三、 皮肤粘膜：发生率80％ 颊部蝶型红斑——最具特征性 盘状红斑：不规则圆型，边缘隆起 光过敏 指端及指（趾）甲周红斑 网状青斑 雷诺氏现象（15－20％） 口鼻腔无痛性溃疡 脱发：斑秃、稀发、狼疮发、全秃，可能是疾病活动、复发的第一个症状 80~90％累及关节，常为首发症状 非侵蚀性关节炎，注意与RA鉴别 偶有关节变形 50％有肌痛，5%有肌炎 五、浆膜炎： 胸膜炎(单或双侧) 30％ 渗出液 心包炎 30％ 细胞数↑蛋白↑ 腹腔积液 5％ 补体 ↓ LE(+) 六、血液系统： 5％有严重血小板↓，（最常见的原因为免疫介导，PAIgG、PAIgA、PAIgM↑） 贫血（慢性病性贫血、溶血、失血、肾功能不全、药物、感染、脾亢、骨髓纤维化、骨髓增生异常、再生障碍性贫血） 50%有白细胞数↓（免疫机制、药物、骨髓抑制、脾亢） 七、肾脏： 临床尿液异常约50~70％ 肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变 包括：1. 急性肾炎 2. 急进性肾炎 3. 隐匿性肾炎 4. 慢性肾炎 5. 肾病综合征 肾小球病变特点：① 免疫荧光呈现“满堂亮”现象，主要见于III～Ⅵ型。② 病变的不均一性，同一标本的不同肾小球可能呈现不同的病变。③ 病理类型可以转变。 八、神经系统损害： 偏头痛、性格改变、记忆力减退、轻度认知障碍 精神障碍：抑郁，燥狂，焦虑，精神分裂等 癫痫发作；脑梗塞或脑出血；横贯性脊髓炎；CSF：颅内压升高，蛋白↑，葡萄糖↓，轻度细胞数↑ 周围神经系统病变：包括格林-巴利综合征，植物神经系统功能紊乱，单/多发性神经病变，重症肌无力，颅神经病变，神经丛病变。 注意除外感染、药物等继发因素 NP-SLE病理基础 脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物脱落的小栓子 针对神经细胞的自身抗体 抗磷脂抗体综合征 九、肺部： 胸腔积液 急性狼疮性肺炎：游走性斑片状浸润影 肺间质病变：急性和亚急性期磨玻璃样改变，慢性期纤维化 肺动脉高压（10%~20%） 弥漫性肺泡出血：双肺弥漫浸润阴影 ，有时为局限性，可见支气管空气征。 肺栓塞 DAH治疗前 十、心血管病变： 心包积液 心肌损害——心律失常，心力衰竭 冠状动脉受累——缺血性心脏病 心脏瓣膜病变、疣状心内膜炎 周围血管受累 十一、消化道： 恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘 肠系膜血管炎 急性胰腺炎 肝脾肿大，20－30％