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Moyamoya病 烟雾病（MMD） 脑底异常血管网病 MMD是一种原因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病，主要表现为脑基底部大的动脉闭塞或狭窄，常见颈内动脉（ICA）远端大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞伴脑底部或软脑膜烟雾状、细小血管形成。慢性过程，估计发病年龄较早。 MMD已成为儿童缺血性卒中最常见的原因之一。 确定的烟雾病(definite moyamoya) 双侧ICA远端和ACA近端狭窄或闭塞伴烟雾状代偿血管形成为特点的脑血管病。 烟雾病综合征或称类烟雾病(quasi-moyamoya) 是指有明确原发病或诱因(如放疗、合并甲状腺肿等)但有典型烟雾状代偿血管生成。 类烟雾病还包括非前述特定部位狭窄伴有烟雾状血管形成的情况。 可能病因： 遗传因素：虽然仅6％～10％的病例有家族史，但是MMD与人种明显相关，即多见于日韩人种而少发于欧美人种。 炎症和免疫反应，动脉炎，脑膜炎致内动脉扭曲。 钩端螺旋体病，表现颅内血管炎。 血管正常结构 病理学改变： 慢性过程，成人MMD颅内狭窄段血管表现为内膜增厚、内弹力层不规则扭曲和折叠、中层平滑肌变薄或缺失。这些血管的远端血管则出现管腔塌陷和类似的内弹力层和中层改变。 关于烟雾状新生血管，有些学者认为是原来就存在于颅内并代偿性开放的血管(穹隆部位)，表现为薄壁扩张的或因新近微血栓形成或管壁增厚而闭塞的小动脉，伴或不伴