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主要凝血因子.doc

主要凝血因子 因子 I, 纖維蛋白原 因子 II, 凝血素 因子 III, 凝血酶原酶 因子 IV, 鈣(Ca2+) 因子 因子 V, 促凝血球蛋白原,易變因子 因子 VII, 轉變加速因子前體,促凝血酶原激酶原,輔助促凝血酶原激酶 因子 VIII, 抗血友病球蛋白A (AHG A), 抗血友病因子A (AHFA),血小板輔助因子 I, 血友病因子 VIII 或 A, 因子 IX, 抗血友病球蛋白B (AHG B),抗血友病因子B (AHF B),血友病因子 IX 或 B 因子 X, STUART(-PROWER)-F, 自體凝血酶原C 因子 XI, ROSENTHAL因子,抗血友病球蛋白C 因子 XII, HAGEMAN因子, 表面因子 因子 XIII, 血纖維穩定因子 所謂凝血因子,是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,血液中主要有13種凝血因子,缺一不可,而血友病患者通常就是因為少了其中一種因子,導致無法正常凝血。 血友病患者在受傷時出血的速度並不會比正常人快,但因為缺乏一種凝血因子,血液就不容易凝固,如果只是表皮的小割傷,還不至於發生嚴重的問題,但是如果是大傷口甚至是傷的較深,可能就會出現血流不止的情況,嚴重的話,生命就會受到威脅。 就目前的種類可以大致區分為A、B、C三種血友病,主要是以缺乏的凝血因子種類不同來區分的: ? A型:缺乏第8凝血因子,屬於人數最多的一種,約佔80%~85%。 ? B型:缺乏第9凝血因子,人數次多約佔15%~20%。 ? C型:缺乏第11凝血因子,較少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳,男女均會出現症狀。 由於是屬於遺傳性的疾病,其實並不多見,血友病發生的機率有如生三包胎一樣少,可是卻影響了全球上萬人,其盛行率大約為十萬個男性中會有6至9位得病,至今估計美國約有一萬五千至兩萬人患有血友病,在台灣則約有九百到一千人左右。 血小板(platelet)是由巨核細胞(megakaryocyte)衍生而來的,在止血方面,它扮演了重要的角色,當血管受創,血小板細胞質中內特有的胞器阿法顆粒(α granule),被活化釋放出內含物,像是凝血因子(von Willebrand factor)及纖維蛋白原(fibrinogen),會促使血小板附著在血管壁上並且聚集(platelet aggregation),達成初步的止血。此外,阿法顆粒被活化會釋放一些生長因子,例如PDGF(platelet derived growth factor) 、TGF-β(transforming growth factors)、VEGF(vascular endothelial growth factor)、EGF(epithelial growth factor)、IGF(insulin-like growth factor),這些生長因子在傷口的癒合時,可促進細胞的增生、移動、分化以及膠原蛋白合成、血管新生的作用(表一),術後加入血液萃取出的PRP,被認為有促進骨再生的作用。 .tw/~dent/perio/02.htm 血友病VS骨髓移植 要說明什麼是骨髓移植,首先要弄清楚什麼是造血幹細胞,造血幹細胞是血細胞的「種子」,體內所有血細胞,包括紅血球、白血球、血小板等,都由它分化發育而來。造血幹細胞又具有自我複製能力,即產生新的造血幹細胞以自我補充,從而生生不息。所謂骨髓移植,就是造血幹細胞的移植。造血幹細胞移植就是應用超大劑量化學治療和放射線治療以最大限度殺滅患者體內的白血病或癌細胞,其結果同時全面摧毀了免疫和造血功能,為此將正常的造血幹細胞輸入患者體內,可重建造血和免疫功能,並達到治療疾病的目的。所以骨髓移植是針對著造血細胞有異常或欠缺者,所採取之治療方法。 血友病是一種先天性遺傳性血液凝固異常的疾病,常表現的是容易出血,尤其是深部組織的出血,如關節腔出血、外傷或手術後流血不止;胃腸道、尿殖腔、顱內之出血。它屬於性聯遺傳,表現出血症狀的都是男性,女性往往只是帶基因者,沒有症狀,但可將基因遺傳給下一代。發生這種病的原因係先天遺傳造成血中凝血因子的缺損,使得血液無法正常凝固而出血。缺乏第八凝血因子稱血友病A(甲型血友病);缺乏第九凝血因子稱血友病B(乙型血友病)。 血漿中缺乏了凝血因子,血液就無法進行正常的凝固作用,依照羅馬數字的命名,血漿中最少有13種(Ⅰ—Ⅷ)凝血因子,缺了任何一種都可能有大小不等的出血現象。血友病就是先天性缺乏這些凝血因子之一種疾病,出血時就需要補充他所欠缺之凝固因子,可用濃縮的凝血因子或給予輸注新鮮冷凍血漿或冷凍沉澱品,以達到止血的目的;有時得定期做補充治療,達到預防出血的目的。 以一般正常人的凝血因子的濃度為100%,輕度的病

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