急性主动脉夹层分离..docVIP

急性主动脉夹层的药物治疗 概述：主动脉夹层分离（aortic dissection）是血液渗入主动脉壁中层形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症。急性型指主动脉壁中层夹层形成，内膜破裂或外膜穿破发生在24-48小时内。亚急性型指发病后生存数天至6周。慢性型指发病后生存在6周以上，可因瘤体远端破入内膜而症状缓解，或夹层血肿机化、纤维化而自愈。该病死亡率极高，因此早期诊断、制定合理的治疗方案是有益的。 诱因和病因：本病的常见诱因为劳动用力、身体突然用力屈伸回转、精神紧张激动及饮酒等。其病因按国内外资料统计例数的多少分别陈述如下：1、高血压：是导致夹层分离的重要因素，约半数以上近端型和几乎全部远端型主动脉夹层分离者有高血压，因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大、变形及坏死。2、主动脉中层囊性变性：Marfan’s综合征者因结缔组织病变，主动脉变薄，可较早发生升主动脉夹层，仅次于高血压。此外，Ehlers-Donlas综合征表现中层囊性坏死、平滑肌细胞和弹力组织丧失、斑痕及纤维化。Erdheim中层坏死或Behcet病引起主动脉夹层，亦偶有报道。3、先天性心血管病：如先天性主动脉缩窄所致继发性高血压，或主动脉瓣二瓣化。4、妊娠：40岁以下女性主动脉夹层病人，约半数见于孕妇，并常在妊娠7-9个月发病。5、损伤：严重外伤可引起主动脉峡部局部撕裂，左心导管或体外循环插管术以及主动脉阻断等医源性损伤可导致夹层发病。6、其他：梅毒、系统性红斑狼疮、心内膜炎、多发性结节性动脉炎以及有些对结缔组织有毒性作用的食物或药物均可致主动脉夹层分离。 临床表现 症状 本病临床症状复杂多变，多有突发的特征性的疼痛： 1、疼痛从一开始就极为剧烈，难以忍受，疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并伴随有血管迷走神经兴奋的表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和昏厥等；2、疼痛部位有助于提示分离起始部位，胸部的剧烈疼痛，多为近端夹层分离；而肩胛间区剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层分离，虽然近端和远端夹层分离可同时感到前胸和后背的疼痛，但若无后面肩胛间区疼痛，则可排除远端夹层分离；颈部、咽部、颌或牙齿疼痛常提示夹层分离累及升主动脉或主动脉弓部；3、疼痛呈游走性有时能提示主动脉夹层的范围在扩大，疼痛可由起始处向其他部位转移，往往是沿着夹层分离的路径和方向走性，引起头颈、胸部、腹部、腰部或下肢疼痛；4、疼痛常为持续性，有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解；有的夹层远端内膜破裂使夹层血肿的血液重新回到主动脉管腔而使疼痛消失；若疼痛消失后又再反复出现，应警惕主动脉夹层有继续扩展并有向外破裂的危险；一部分无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥而掩盖了疼痛症状。疼痛时多出现面色苍白、大汗淋漓、四肢湿冷、烦躁不安、脉搏快而弱和呼吸急促等休克表现。血压与休克表现不呈平行关系，病人有休克表现，但血压稍有降低，甚至不降低或反而升高。根据受累血管不同可出现多器官缺血症状如急性心肌梗死、急性肾衰、呼吸障碍、肝功能损害、急腹症、偏瘫、截瘫等相关症状。 体征：1、高血压，血压可高达270/140mmHg；2、四肢血压不对称；3、脉搏减弱或消失；4、主动脉瓣关闭不全时出现脉压增大、水冲脉等周围血管征、左室增大、主动脉瓣区舒张期杂音；5、颈部波动性肿物及血管杂音；6、腹部血管杂音；7胸腔积液、心包积液；8、肠鸣音消失；9、病变累及神经系统出现相应体征。 诊断与鉴别诊断：本病的早期诊断对患者预后非常重要，出现以下情况应作为诊断的重要线索：1、突发胸背疼痛，呈撕裂样上下延伸。2、临床上酷似急性心肌梗，但其他辅助检查不支持。3X线平片：主动脉弓增宽及局限性隆起、纵隔包块与增宽、主动脉结消失伴气管向左移位、升主动脉与降主动脉直径比值不对称、主动脉内膜钙化斑内移。3、超声心动图及多普勒：二维超声心动图及多普勒超声对近心端夹层有重要诊断价值，但对远心端或局限性主动脉夹层分离的诊断则有困难，假阳性率较高，近年开展的食道超声（TEE）结合实时彩色血流显像技术不仅能清晰显示全程主动脉形态结构，并可观察其腔内血流情况及附壁血栓等，诊断符合率达100%。直接征象：主动脉腔内可见分离的内膜片，夹层分离形成主动脉真假双腔征；间接征象：主动脉根部扩张、主动脉管壁明显增厚、心包积液、主动脉瓣关闭不全、胸腔积液、主动脉分支狭窄闭塞。4、计算机断层扫描（CT）:主动脉横断面扫描可见新月状影，增强扫描后见密度不均匀双腔影，两腔间可见低密度弧形线状影或向中央移位钙化的内膜影。5、磁共振检查法(MRI)：具有多体位、多层面成像的优点，可以全程主动脉成像、清晰显示主动脉弓及其分支、了解心包或胸腔积液情况、识别真假腔及腔内有无血栓、血流，缺点是体内有金属物者不宜进行此检查。6、主动脉造影或数字减影血