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肺支气管神经内分泌肿瘤的发病率 - 小细胞癌（Small Cell Carcinoma） 肺NEN病理诊断中的问题 肺NEN病理诊断中的问题 典型类癌 活检标本类癌和小细胞癌的相对鉴别 -小细胞癌VS低分化鳞癌、腺癌 2011年肺癌治疗指南 * * * * 神经内分泌肺癌的诊疗 郑州人民医院病理科 人体神经内分泌肿瘤分布极为广泛，包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、甲状腺、甲状旁腺、垂体以及其他部位的神经内分泌细胞。 神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经源和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。 定义和发生部位 大约每2500个上皮细胞中间夹杂一个神经内分泌细胞，光镜下不易识别 1.具有NE形态的肿瘤 典型类癌；非典型类癌；大细胞NE癌，小细胞癌 2.非小细胞癌，伴神经分化； 3.其他具有NE特点的肿瘤 肺母细胞瘤，促纤维增生性小圆细胞肿瘤；伴横纹肌样表型的癌 肺支气管神经内分泌肿瘤 占原发性肺肿瘤的25% 类癌2%（占全身分化好的NET的30%，发病率仅次于胃肠NET，而高于胰腺NET） 不典型类癌0.2% 小细胞癌20% 大细胞神经内分泌癌3% 典型类癌不典型类癌 -类癌的形态结构-分裂相多（2-10/10HPF） -或坏死典型类癌5年/10年生存率（90%-98%、82-95%）不典型类癌（61-73%/35-59%） 类癌 肺中央（肺门及其周围）或周围； 小细胞，坏死，挤压； 活检时易挤压，易漏诊，误诊！ 含其他成分（复合型）； 2/3病例NE颗粒（EM）； NE标志（CgA，Syn，CD56）1/4病例表达； 高度恶性（发现时常常广泛播散）；局限性VS广泛性；不采用TNM 组织类型异质性 50%肺癌含二中或几种组织类型！ 典型与不典型类癌常不伴有其他类型肿瘤 小细胞癌常常含其他成分（复合型） -腺癌/鳞癌/小细胞癌 -不同切片、不同视野癌的类型有所不同 分类分歧 活检标本可信性？ 活检标本诊断的可靠性 组织类型异质性 活检挤压，组织少 -小细胞癌VS类癌 -小细胞癌VS低分化鳞癌、腺癌 不典型类癌 小细胞癌 小细胞癌 胞浆少 胞界欠清 染色质细 核仁不明显 坏死广泛 核分裂计数高 特点 类癌 小细胞癌 肿瘤部位 中央或周围 中央多见 核染色质 颗粒状，有时粗糙 细致、均匀 血管 薄壁 厚壁、肾小球样 核分裂像 ≤10/10HPF 10/10HPF CgA，Syn 阳性强 阳性弱 Ki67 低（典型的20%） 高（典型的50%） TTF-1 常阴性 阳性（90%） -P63+/CK5/6+/TTF-1-；鳞状细胞癌 -P63-/CK5/6-/TTF-1+；小细胞癌 -低分化腺癌与小细胞肺癌的鉴别尚未见文献报道 * *