IMT炎性肌纤维母细胞瘤例析.ppt

女性，34岁 发热1个月，CT发现右半肝占位十余天。 （发热最高达39.4℃，自服感冒药后好转，两天后再次发热。在当地医院行CT检查发现右半肝占位，性质难以确诊；行PET检查，右半肝高代谢病灶，考虑肝癌。现求进一步诊治入院。无肝炎病史。） 病理：炎性肌纤维母细胞瘤（IMT） 炎性肌纤维母细胞瘤（IMT） 2002年，WHO定义：“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和／或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤” （注：肌纤维母细胞是结缔组织再生或增生过程中一个重要的过渡细胞，在超微结构上兼有成纤维细胞和平滑肌细胞两者的特征，可分化为平滑肌细胞及纤维细胞） IMT是一种少见独特的间叶性肿瘤，病因尚不清楚，多认为与感染、免疫及过敏等因素有关。多发生在四肢、头颈及躯干的真皮层内，儿童多见于肺。少数见于肌肉、腹腔、腹膜后及腹股沟等处。发生于肝脏罕见。 现已证实炎性肌纤维母细胞瘤为低度恶性肿瘤，属交界性(偶有转移性)的间叶组织肿瘤。 HIMT 年龄：35~47岁 男女比例：3：1 部位：多位于右半肝，偶见于左半肝，大多接近于肝表面 临床表现：大部分病人起病隐匿，其临床表现包括低热、右上腹隐痛、腹部肿块 实验室检查：CRP增高，血沉加快，AFP及CEA正常 病理表现：大体：实质性、无包膜，组织切面呈灰白色或黄色；镜下：瘤组织主要由梭形细胞组成，排列紊乱，部分呈编织席纹状，瘤细胞胞质丰富，嗜酸性，但核分裂象少见，肿瘤间质内玻璃样胶原纤维束密集交错，间隙内有大量的淋巴细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞浸润。 炎性假瘤与炎性肌纤维母细胞瘤 文献报道肝“炎性假瘤”，属于肝细胞坏死后炎性增生。肝炎性假瘤肿块呈土黄色或灰白色，有较厚完整纤维包膜，镜下病灶内常见凝固性肝组织坏死，周围为增生的胶原纤维条带伴各种炎性细胞浸润，并有典型的分层特征。 而肝IMT较罕见，肿块大体边界清楚，但缺乏包膜，无肝组织坏死。 ⑴黏液样／血管型：以黏液、血管、炎症区域为主； ⑵丰富梭形细胞型：梭形细胞夹杂炎性细胞．类似纤维组织细胞瘤，当累及胃肠道时。常被误认为平滑肌瘤或间质瘤； ⑶少细胞纤维型：致密成片的胶原纤维可类似瘢 痕或硬化性纤维瘤，少部分病例出现点状或大片的 钙化和化生骨。 炎性假瘤 ①以浆细胞为主者称为浆细胞性肉芽肿； ②以组织细胞占优势者称为黄色肉芽肿； ③以弥漫致密纤维组织增生为主的称为硬化性假瘤。 影像学表现 HIM T的影像表现充分反映其病理特点，病灶内不同程度纤维组织增生、炎细胞浸润、凝固性坏死及间质血管增生是HIM T影像表现多样化的病理基础。 病灶形态多数呈圆形或类圆形，无包膜，边界清楚，CT平扫呈低或稍低密度，密度可不均匀，低密度区为浸润的慢性炎性细胞或坏死，相对高密度区为增生的纤维母细胞。 增强于动脉期显示均匀/不均匀明显/不明显强化，门脉期和实质期持续强化。 病灶不强化或强化不明显者，病理常表现为凝固性坏死灶或纤维，少量炎性细胞浸润；强化明显者，病理上常见较多肿瘤细胞、粘液及丰富的增生血管，所以HIMT在增强CT上常无确定的特征性表现。 PEI/CT SUVmax没有鉴别IMT与恶性肿瘤的价值。SUVmax的大小主要取决于肿瘤细胞的密度、肿瘤细胞的异型性、炎性细胞的密度及其活化程度。 少细胞纤维型 丰富梭形细胞型 供血与引流血管 FNH：供血：粗大不规则肝动脉 引流：肝静脉 肝癌：供血：粗大不规则肝动脉 引流：绝大部分门脉，1.8%肝静脉 HCC 瘢痕 常见：FNH、血管瘤、肝细胞肝癌（纤维板层型） 罕见：肝转移瘤、肝胆管细胞癌 鉴别 肝细胞癌：肝细胞癌动脉期显著强化，以快进快出为特点，且多伴肝炎，肝硬化的病史和实验室AFP升高。 FNH：T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号；增强CT动脉期明显强化，有时可见中央疤痕及供血动脉，“快进慢出”。 肝腺瘤：年轻女性（国外），富血供，有包膜，平扫常不均质，与肿瘤出血或含脂质有关，增强有时可见被膜下供血动脉，“快进快出”。体积较小时（3CM）与FNH难鉴别菲立磁、普美显。 炎性假瘤：鉴别困难，部分炎性假瘤可有假包膜。 富血供 * IMT 黏液样／血管型 鉴别诊断 FNH 瘢痕 肾癌转移 *