妊娠期肝内胆汁淤积症-1.pptVIP

2、S-腺苷蛋氨酸(思美泰，SAMe) 通过甲基化对雌激素代谢物起灭活作用 膜磷脂甲基化可恢复肝细胞膜结构流动性 和Na＋-K＋-ATP酶活性 通过转硫基途径提供谷胱甘肽、牛磺酸等， 促进胆酸转运，具有解毒和细胞保护作用 腺苷蛋氨酸对ICP的疗效和安全性 胆汁淤积的生化指标明显降低 患者瘙痒症状消失或减轻 能显著改善产妇、新生儿预后，减少早产的发生 未发现药物对母儿的不良反应 3、地塞米松 促胎肺成熟和降低血中雌激素水平 (压制胎儿肾上腺分泌脱氢表雄酮) 用法 : 12mg/天 连服7天 思美泰+地塞米松 UDCA+地塞米松 4、护肝及对症治疗 门冬氨酸钾镁 复方甘草甜素（美能） 联苯双酯、护肝片 肌酐、能量合剂 维生素C、E 微量元素等 产科处理 加强高危门诊随访 加强胎儿监护 适时终止妊娠 加强新生儿监护 预防产后出血 终止妊娠时机 病情 病程 孕周？ 胎儿情况 急诊终止 孕周≥34周，血甘胆酸≥3000ug/dL，或出现黄疸，胆红素20umol/L 高度怀疑胎儿宫内窘迫 适时终止 孕周为37周，血甘胆酸≥1000ug/dL，限期终止妊娠 治疗观察 血甘胆酸1000ug/dL，肝酶正常或轻度升高，无黄疸 孕周34周，无急诊终止妊娠指征，尽可能延长孕周 ？终止妊娠 孕周34-37周，血甘胆酸1000-3000ug/dL之间 孕周34周，血甘胆酸≥3000ug/dL 孕周34周，血甘胆酸1000-3000ug/dL之间 ICP合并其他产科合并症，如双胎妊娠、子痫前期、妊娠合并糖尿病等 有死胎死产史，且原因有可能为ICP，孕周？ 妊娠期肝内胆汁淤积症 定 义 妊娠期肝内胆汁淤积症(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP )是一种妊娠期特殊疾病,多发生在 妊娠晚期,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征 incidence North America：1-2‰ Italy： 1% Sweden and Chile：4％ Paternoster, 2002；Reyes, 1997 incidence 上海1996年的发生率：4.4% 我院1999～2001年住院孕产妇构成：8.0％ 命 名 妊娠期复发性黄疸 妊娠期肝功能障碍 妊娠期良性胆汁淤积症 产科胆汁淤积病 妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP） 病 因 ICP病因尚不清楚 雌激素影响 遗传易感性 环境因素 其它因素 双胎发病率单胎 与口服避孕药引起的胆汁淤积症相类似 有ICP病史的妇女口服避孕药时更易引起胆 汁淤积 ICP多发生在妊娠中、晚期 动物实验 1、雌激素水平增高 2、遗传因素 有报道一家庭六代中有五代出现ICP 南美的智利，北欧的瑞典、芬兰为高发区， 智利印第安混血儿白种人 Mella等报道在HLA-DRB10412 、HLA-DR6等位基因上ICP组出现频率高于正常组 Emmannel、Gendrot、Elorranta等提出MDR3、BSEP、PGY3基因缺陷与ICP的相关性 Savander等（荷兰）排除了BSEP、MDR3、FIC1基因与ICP的相关性 ? 肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性 ? 肝小叶中央区胆小管内胆栓形成 ? 胆小管直径轻度扩张或正常 ? 毛细胆管有不同程度的扩张 ? 毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失 病理变化 病理变化 ? 绒毛板及羊膜有胆盐沉积 ? 滋养细胞肿胀，细胞增多 ? 绒毛基质水肿，间隙狭窄 ? 血管基底膜纤维素沉积 ? 绒毛血管扩张，淤血 胎儿风险的病理生理基础 高浓度胆汁酸减少胎盘血流灌注量---绒毛间隙狭窄 血液和羊水高浓度胆汁酸刺激胎盘绒毛血管及脐血管收缩 高浓度胆汁酸及胆红素直接细胞毒作用 Sopulveda W H，Gonzalez C，Cruzm A，eta1．Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，1991，42(3)：211—215． Mullally BA，Hansen WF．Obstet Gynecol Surv.2002，57(1)：47 Smolarczyk R，Wojcicka-Jagodzinska J，Piekarski P，et a1． Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，2000，89：35 Williamson C，Gorelik J，Eaton BM，et a1．Clin Sci，2001，100(4)：363 临床表现 皮肤瘙痒 首发症状(发生率约1/3~2/3) 孕30周左右出现 瘙痒特征 产后迅速消退(1~2天