凝血与抗凝血平衡紊乱试卷.ppt

华-弗氏综合征 　　暴发型脑膜炎球菌败血症累及肾上腺，引起肾上腺皮质出血性坏死和急性肾上腺皮质功能衰竭，可有明显休克症状和皮肤大片瘀斑等体征，称为华-弗氏综合征(Waterhouse-Friderichsen Syndrome)。 正常肾上腺 肾上腺大范围出血使其呈暗红色 席汉氏综合征 是因为产后大出血、休克，引起脑垂体缺血、坏死，以致卵巢功能减退，子宫萎缩，继发闭经，伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。 患者×××,女,39岁,因妄闻、乱语、烦燥不安半月余于2000年3月15日来院就诊.既往体健,性格开朗,无精神病家族史,无重大躯体疾病史.3年前在生第2胎时有大出血史,当时面色苍白,血压降低至90/60 mmHg.产后虽身体逐渐恢复,但一直闭经,无乳汁分泌,且身体日渐消瘦,眉毛脱落,伴头晕、疲乏无力、畏寒、食欲及性欲降低.近1年常无端心烦,坐立不安,夜间失眠、多恶梦.半月前因故与丈夫口角后出现明显精神失常,表现乱语,称有人要把她抓走,要害她全家,令家人快快逃跑;妄称听到村中的喇叭广播其子女被人打死了,今晚要来人逮她全家.情绪烦燥不安,恐惧,四处躲闪,不敢开门见人.  席汉氏综合征 * 人民卫生出版社 病理生理学 （三）休克 亢进 三、休克 启动休克的3个始动环节引起 致病因素 凝血系统激活 出血 有效循环血量? 微血栓形成 回心血量? 心泵功能? 休克 激肽、补体、 纤溶系统激活 血管扩张、外周阻力?，通透性? * 人民卫生出版社 病理生理学 （四）贫血 微血管病性溶血性贫血 红细胞碎片-裂体细胞 RBC悬挂在纤维蛋白索上 （扫描电镜，左?2000，右?5200） 典型病例 某女，29岁，因停经38周，阴道见红2小时，于2004年8月21日12Am入院，体温、脉搏、呼吸、血压正常。产科检查：宫高33cm，腹围87cm, ROT已入盆，胎心132次/min。住院情况：产妇于8月22日凌晨1：00/AM开始腹痛，4:00/AM，阵发痛加剧送入产房待产。6：30AM产妇出现阴道流血，胎心减慢到50-70次/min。怀疑胎盘早剥、胎儿宫内窘迫。经家属同意，7：20AM入手术室抢救，行剖腹产，术中发现，有子宫不完全破裂，腹腔积血300ml，血尿100ml，胎儿娩出已死，产妇术中情况一直不好，9：50AM行子宫全切，血压仍不稳，11AM紧急抽血化验，PT60sec，pt 8万/mm3，TT60sec，Fbg100mg/dl，3P试验阳性。经紧急会诊，全力抢救，输全血1.3L，但血压仍进行性下降，中午12点心跳呼吸停止，继续抢救1小时无效死亡。问：病人为什么死亡？ 试分析该病人发生的主要病理过程,诊断依据、发病机制、诱发因素和分期。 思考题 1.典型的DIC病人病程分为几期？各期有何特点。 2.试述DIC的发病机制。 3.DIC造成的贫血有何特点。 4.引起DIC的主要原因有哪些? 5.DIC的临床表现有哪些?其机制如何？ 6.宫内死胎和胎盘早期剥离的孕妇为什么易发生DIC? 7.有些败血症的病人为什么容易出现DIC? 8.DIC的患者后期发生休克的机理是什么? 9.什么叫DIC、微血管病性溶血性贫血、血浆鱼精蛋白副凝试验、裂体细胞？ 1.防治原发病 2.改善微循环 3.建立新的凝血、抗凝和纤溶间的动态平衡 （1）抗凝治疗 （2）补充凝血因子 * 人民卫生出版社 病理生理学 五、DIC防治的病理生理基础 * 这是一个暴发性流脑引起的DIC病例：发绀、全身瘀斑、弛张热、血压下降（40mmHg，休克），外周血PMN上升，吞噬脑膜炎双球菌，肾上腺出血。这种病称为华佛氏综合征，Waterhouse-Friderichsen syndrome，是由脑膜炎双球菌引起败血症休克时，表现肾上腺皮质出血及肾衰所致的临床综合征，皮肤有大片瘀斑，本质是DIC。 * * 根据PT↑、pt↓、Fbg↓、TT↑、3P试验阳性，可确诊发生了DIC。 3.血细胞大量破坏，血小板被激活 （1）RBC破坏，释放大量ADP，促进血小板黏附，聚集 * 人民卫生出版社 病理生理学 （二）DIC的发病机制 (1) RBC大量损伤的原因：异型输血，各种原因的溶血。 RBC破坏释放ADP；暴露出磷脂。 (2)中性粒细胞、单核细胞激活后能释放TF。急性早幼粒细胞性白血病细