(精)氨基酸的代谢.pptVIP

五、支链氨基酸的代谢 亮氨酸（Leu） 异亮氨酸（Ile） 缬氨酸（Val） 三者均为必需氨基酸 生酮氨基酸 生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 分解代谢主要在肌肉组织中进行 * 二、氨的转运 丙氨酸-葡萄糖循环 谷氨酰胺的运氨作用 氨在血液中主要以两种形式运输： （一）丙氨酸-葡萄糖循环 （二）谷氨酰胺的运氨作用 主要从脑、肌肉等组织向肝、肾运氨 脑中解氨毒的一种重要方式 是氨的运输形式，也是氨的贮存、利用形式 三、尿素的生成 主要器官：肝脏 反应部位：肝细胞线粒体及胞液 2NH3 + CO2 H2N-C-NH2 + H2O O 鸟氨酸循环 （一）尿素合成的鸟氨酸循环学说 1932年由Hanks Krebs和Kurt Hensleit 提出 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 (ornithine) (citrulline) (arginine) 要点 部位： 肝细胞线粒体、胞液 原料：NH3 、 CO2 、天冬氨酸 涉及的氨基酸： 鸟氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 耗能：3个ATP；4个高能磷酸键 意义 解除氨毒以保持血氨的低浓度水平 第五节 个别氨基酸的代谢 氨基酸的脱羧基作用 一碳单位的代谢 含硫氨基酸的代谢 芳香族氨基酸的代谢 支链氨基酸的代谢 一、氨基酸的脱羧基作用 部分氨基酸脱羧基生成相应的胺，催化这些反应酶的是氨基酸脱羧酶。 谷氨酸 ? -氨基丁酸 半胱氨酸 牛磺酸 组氨酸 组胺 色氨酸 5-羟色胺 鸟氨酸 多胺 二、一碳单位的代谢 体内的一碳单位： 甲基（–CH3） 甲烯基（–CH2–） 甲炔基（–CH=） 甲酰基（–CHO） 亚胺甲基（–CH=NH） （一）一碳单位与四氢叶酸 四氢叶酸是一碳单位的载体 一碳单位通常结合在四氢叶酸分子的N5、N10上 N N N N H2N OH CH2 NH CO 谷氨酸 1 蝶呤啶 2 3 4 5 6 7 8 10 9 对氨基苯甲酸 叶酸 N5 – CH =NH – FH4 N5 ，N10 = CH – FH4 N10 – CHO – FH4 （二）一碳单位的来源： 丝氨酸（Ser）、甘氨酸（Gly）、苏氨酸（Thr) 组氨酸（His）、色氨酸（Try）、蛋氨酸（Met) （三）一碳单位的相互转变 （四）一碳单位的生理功能 合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的原料， 一碳单位代谢将氨基酸代谢与核苷酸及一些重要物质的生物合成联系起来。 三、含硫氨基酸的代谢 甲硫氨酸（Met） 半胱氨酸（Cys） （一）甲硫氨酸的代谢 （二）半胱氨酸与胱氨酸代谢 1.半胱氨酸与胱氨酸的互变 2.硫酸根的代谢 PAPS的性质活泼，在肝脏的生物转化中有重要作用。 四、芳香族氨基酸的代谢 苯丙氨酸（Phe） 酪氨酸（Tyr） 色氨酸（Trp） （一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 1.苯丙氨酸转变为酪氨酸 酶：苯丙氨酸羟化酶 2. 儿茶酚胺与黑色素的合成 酪氨酸羟化酶 儿茶酚胺的合成： 酪氨酸酶 黑色素的合成 3. 酪氨酸分解代谢 　酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯丙酮酸，进一步分解则生成乙酰乙酸和延胡索酸，所以是生糖兼生酮氨基酸。 当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸经转氨酶的转氨作用形成苯丙酮酸，出现苯丙酮酸尿症 苯丙酮酸尿症 苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸 苯丙氨酸转氨酶 苯丙酮酸 苯乙酸 4. 代谢障碍 酪氨酸酶 白化病患者色素细胞内酪氨酸酶缺陷时黑色素生成受阻。 白化病 酪氨酸 多巴 黑色素 帕金森病(Parkinson′s disease) 由于脑生成多巴胺的功能退化所致的一种严重的神经系统疾病。临床常用L-多巴治疗，L-多巴本身不能通过血脑屏障无直接疗效，但在相应组织中脱羧可生成多巴胺达到治疗作用。目前，采用将大脑中