重症肌无力危象.pptVIP

危象鉴别要点 要点 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 发生率 多 少 少 原因 抗胆碱能药物不足 抗胆碱能药物过量 抗胆碱能药物不敏感 出汗 少 多 不定 流涎 无 多 不定 腹痛 无 明显 无 肉跳 无 明显 无 瞳孔 大 小 正常 抗胆碱能药物 改善 加重 无反应 阿托品 无效 改善 无效 危象是重症肌无力最危急状态，病死率15.4%-50%。基本处理原则是： 保持呼吸道通畅，当自主呼吸不能维持正常通气量时应及早气管切开用人工辅助呼吸； 积极控制感染，选用有效、足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素（青霉素类、头孢类、红霉素、环丙沙星等）控制肺部感染； 皮质类固醇激素，选用大剂量甲基泼尼松龙500-2000mg/d，或地塞米松20mg/d静滴3-5天，再逐步递减； 血浆置换； 严格气管切开和鼻饲护理，无菌操作、保护呼吸道湿化、严防窒息和呼吸机故障。 * 中南大学湘雅医院神经内科 刘运海 教授 1、概述 2、临床表现 内容提纲 3、辅助检查 4、诊断与鉴别诊断 5、治疗 本病可见于任何年龄。两个高峰：20-40岁、40-60岁。 常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等。 主要临床表现： 部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳； 活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻 。 概 述 重症肌无力： 一种获得性自身免疫性疾病 神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）受损 1、概述 2、临床表现 内容提纲 3、辅助检查 4、诊断与鉴别诊断 5、治疗 受累肌的分布和表现： 重症肌无力危象： 临床表现 受累骨骼肌病态疲劳： 肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪； 休息后症状可以减轻； “晨轻暮重”：肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻 眼外肌受累：常见首发症状。 上眼睑下垂、复视、斜视；重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。 延髓肌受累：咀嚼困难、饮水呛咳、吞咽困难、吹气无力、构音障碍、声音嘶哑、鼻音重、说话吐词不清且极易疲劳。 面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、严重时可闭目不全，闭口不合 舌肌受累：舌伸不出口外，晚期可见舌萎缩。 颈肌受累：颈部伸屈肌无力，迫使病人以双手支撑其头颅。 四肢肌受累：多为对称性.举手梳头不能、上楼梯困难，近端肌群较远端肌群重,上肢较下肢重。腱反射正常，但重复刺激可暂时消失。 肌肉萎缩：晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌的萎缩 感觉：病人常主诉有感觉异常，但感觉检查正常 呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气。心肌偶可受累，可引起突然死亡。 诱发因素:呼吸道感染、手术、精神紧张、全身疾病等。 大约10%的重症肌无力出现危象。 致死的主要原因 Ⅰ 眼肌型（15%-20%）：