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NH3 + CO2 + 2ATP + H2O 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ 氨甲酰磷酸 2ADP + Pi 鸟氨酸(Orn) 鸟氨酸转氨甲酰酶 Pi 瓜氨酸(Cit) I. 鸟氨酸 瓜氨酸(线粒体中) 限速酶 + 精氨琥珀酸合成酶 精氨琥珀酸 ATP AMP +PPi Asp 瓜氨酸 精氨琥珀酸裂解酶 精氨酸 II. 瓜氨酸 精氨酸(细胞质中) 精氨酸酶 H2O 尿素 精氨酸 鸟氨酸 III. 精氨酸 尿素(细胞质中) 尿素循环小结: NH3 + CO2 + 3ATP + 2H2O + Asp 尿素 + 2ADP +2Pi +AMP + PPi +延胡索酸 或: 2NH3 + CO2 + 3ATP + 2H2O 尿素 + 2ADP +2Pi +AMP + PPi 总反应式: (1) 每生成1分子尿素,消除2分子氨基氮,1分子CO2 , 消耗4个高能磷酸键。 尿素循环 生理意义: 解除氨毒,减少呼吸作用产生的CO2溶于血液所带来的酸性。 (2) 中间物Orn、Cit 、Arg循环使用,总量不变,保证循环的正常进行。 (3) 在线粒体和细胞质两部分进行,有利于生物体自身保护。 2. 酰胺的形成—— 氨的贮存和转运 动物: 谷氨酰胺 (Gln ) 植物: Gln , 天冬酰胺(Asn) + AMP + PPi +NH3 + ATP Asn合成酶 (Asp) (Asn) +NH3 + ATP Gln合成酶 + ADP + Pi (Gln) (Glu) + NH3 Gln酶 + H2O (Gln) (Glu) + NH3 Asn酶 (Asp) (Asn) + H2O 动物体Gln 肝 Gln酶 Glu NH3 尿素 肾 Gln酶 Glu NH3 尿氨 合成新蛋白质(Gln? Glu ?其它氨基酸) 参与核酸代谢(嘌呤和嘧啶环的合成) 1. 再合成氨基酸— 还原氨基化 Glu ?-酮戊二酸 + NH3 Glu脱氢酶 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O ?-氨基酸 ?-酮酸 ?-酮戊二酸 (二)?-酮酸的代谢转变 ?-酮戊二酸 + Gln Glu合成酶 NADPH+H+ NADP+ (植物、微生物) 2. 进入糖、脂代谢 生糖氨基酸(14):可生成丙酮酸、?-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸的氨基酸。这些氨基酸可沿糖异生途径生成葡萄糖、糖原。 如: Ala , Thr, Gly , Ser, Cys Glu, Gln, Pro, Arg, His Met, Val Asp, Asn 分解放能 合成糖和脂肪 生酮氨基酸(2):凡可生成酮体的氨基酸,称生酮氨基酸。 如:Leu, Lys 生糖生酮氨基酸(4):即可生糖又可生成酮体的氨基酸。 如: Phe, Tyr, Trp, Ile 氨基酸碳骨架(?-酮酸)进入糖、脂代谢的途径 (1)写出 Ala通过丙酮酸转变为 G的平衡反应式。 (2)比较当G、丁酸、丙氨酸在肝脏中彻底氧化时, 每个C原子生成的ATP数? 注: G (或丁酸 ) → CO2+H2O Ala →CO2 + H2O +NH3(或尿素) 第三节 氨基酸的合成代谢 必需氨基酸(10):凡是机体不能合成,必需由食物供给氨基酸。如:Leu, Trp, Phe, Ile, Lys, Thr, Met, Val, His, Arg 。 非必需氨基酸(10): 凡是机体可以合成的氨基酸。 一、必需氨基酸和非必需氨基酸 非必需氨基酸 糖 必需氨基酸 酮体 必需氨基酸、非必需氨基酸与生糖、生酮氨基酸的关系 二、氨基酸的合成途径 1、碳骨架的来源: ① 3-P甘油酸衍生类型:3 ② 丙酮酸衍生类型:3 ③ 草酰乙酸衍生类型:6 ④ ?-酮戊二酸衍生类型:4 ⑤ 莽草酸途径:3 ⑥ His的合成: His PRPP ATP (嘌呤核苷酸代谢的一个分支) (PRPP: 5-磷酸核糖焦磷酸) Cys Ser Gly ?-酮异戊酸 Val leu Ile Phe Tyr Trp Ala Asp Asn Asp-?-半醛 Thr Lys Met Glu Arg Gln Pro G 3-P-甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 乙酰CoA ?-酮戊二酸 4-P-赤藓糖 柠檬酸 草酰乙酸 莽草酸 分枝酸 还原氨基化 转氨基作用 氨基酸之间的相互转化 例: Ser转羟甲基酶 FH4 N5, N10- CH2- FH4 + H2O Ser Gly 2、-NH2的获得: 氨基酸合成代谢小结 氨基酸合成代谢碳骨架来
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