双肺多发囊腔、结节影重点.pptVIP

读片园地-双肺多发囊腔、结节影 河南省人民医院呼吸与危重症医学科 唐学义 2014.06.29 西安 临床资料 男，39岁，家具经销商，以“间断咳嗽、咳痰、胸闷3月”为主诉于2014.2.8入院； 3月前无明显诱因出现咳嗽、咳白色粘痰，伴胸闷、盗汗，无发热、畏寒、寒战、喘息、胸痛、咯血等症状，就诊于湖北省某医院，胸部CT示：双肺弥漫性间质性肺炎，未做处理； 1月前就诊于我院，门诊行纤维支气管镜检查，细胞病理：未见肿瘤细胞； 常规肺功能+气道反应性测定示中度阻塞性肺通气功能障碍、小气道功能重度减低、乙酰甲胆碱支气管激发试验阳性，诊断“慢阻肺”，给予信必可都宝160/4.5ug 每日两次吸入，症状无明显好转； 门诊诊断： 1.慢性阻塞性肺疾病? 2.支气管哮喘？ 3.间质性肺疾病？ 8月来体重下降10千克； 吸烟指数：20x5年.支； T.36.5℃ P.93次/分 R.23次/分 Bp.130/80mmHg 神志清，口唇无发绀，双肺呼吸音清，双肺未闻及干、湿罗音。心率93次/分，心律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。无杵状指（趾）。双下肢无水肿。 血常规：WBC 7.65×109 /L N% 0.65 E% 0.03 HBC 161g/L PLT 286 ×109/L。 肝、肾功能、电解质、ESR、CRP正常； ANA、ENA、ANCA、风湿三项均阴性； 乙肝、HCV、HIV、TP均阴性； 血气分析：PH 7.44 PaO2 81mmHg PaCO2 39mmHg SaO2 96% (未吸氧)； ENO：33.4ppb。 肺功能 FEV1 2.42L FEV1% 64.8% FEV1 /FVC 57.2% 乙酰甲胆碱激发试验： FEV1下降21% 沙丁胺醇舒张试验： FEV1改善32.9% 2014-02-08 胸部HRCT（2014.02.09） 胸部HRCT特点 多发结节； 多发囊腔； 间质性改变； 上、中肺野分布为主； 初步诊断 A 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （ＰLCH）？ B 结节病？ C 肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM）？ D 普通型间质性肺炎（UIP）？ E 肺结核？ 2014.03.01胸腔镜开胸肺活检 病理报告 胸腔镜肺活检：支气管粘膜慢性炎，部分区域肺泡腔扩张，腔内可见浆液性渗出物及红细胞，部分区域肺组织实变，可见langerhas细胞片状增生，伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、少量中性粒细胞浸润，呈肉芽肿性炎改变，局灶嗜酸性脓肿形成，免疫组化及组织形态，符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。 病理会诊： （2014.3.17，北京协和医院）：（右上肺） 符合肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症。 最终诊断： 肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH） 文献复习 朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH） 大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。 单器官受累：多见于成人，预后较好； 多系统受累：好发于儿童，预后较差； 成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症 单器官受累 -肺（占肺脏受累的85%） -骨骼 -皮肤 -垂体 -淋巴结 -其它部位：甲状腺、肝脏、脾脏、脑 多系统受累 -多器官疾病伴肺部受累（占肺脏受累的15%） -多器官疾病不肺部受累 -多器官组织细胞疾病 PLCH流行病学 发病率约4/百万，男性略多于女性； 累及各年龄段人群； 1941年Farber发现：嗜酸性肉芽肿、勒-雪病、韩-雪-柯病； 1953年Lichtenstein命名为组织细胞增生症X； 1987年国际组织细胞协会命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症； PLCH病因 PLCH的发病与烟草暴露密切相关，多数（90%-100%）的PLCH患者都有吸烟史； 目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关； PLCH发病机制 蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。 蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。 蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。 蛙皮素多肽激活肺泡巨噬细胞，释放细胞因子，如肿瘤坏死因子（TNF-α）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）或其它介质，可能会增强朗格汉斯细胞的募集和