(精)再生障碍性贫血诊断和治疗(需要注意的问题).pptVIP

再生障碍性贫血诊断和治疗（需要注意的问题） 2009-9-19 背 景 ? 西方国家发病率约为2/106，亚洲高2-3倍（注意发病率与患病率差别）? 国内资料7.4/106 （急再障1.3/106，慢再障6.1/106 ） ? 国际差别，国内地域性差别（种族、外因）? 性别分布：多数认为男女），也有认为男女大致相等 ? 年龄分布：西方认为是老年病，亚洲青壮年为多 再障的基础 ? 获得性再障按有无病因分为原发性和继发性? 既往资料认为原发性和继发性者各约50%？? 继发性病因的认识和再认识 — 以苯和氯霉素为代表（历史性评估的可信性？） — 特异质反应（少见且难以证实） — 骨髓毒性物质的直接和持续作用（常规放化疗？） — 日益增多的毒性物质暴露和环境污染（发病率？） ? 造血干细胞异常（种子学说）量的减少，质的异常? 造血诱导微环境异常（土壤学说）证据？? 免疫异常（虫子学说）细胞免疫，体液免疫？? 遗传学背景 究竟哪一种机制发挥主要作用（主要矛盾）？ ? 在各种体外细胞培养体系长期启始细胞培养（LTC-IC）中以及FCM  分析CD34+，患者造血干/祖细胞都明显减少，约为正常的1?10%? CD34+细胞对细胞因子反应性实验，未得出统一结论? 在某些先天性造血障碍综合征病例中（DKC，SBDS ）