蚕豆病的护理查房描述.pptVIP

疾病相关知识（二） 疾病相关知识（三） * 蚕 儿 小 豆 病 时间：2015.3.23 地点：主任办公室 主讲人：许成芳 病史简介 现病史—— 患儿：陈曦，女，2岁9月，因“解 浓茶样小便1天”入院。患儿2天前 进食少量蚕豆，昨日家长发现其 解浓茶样小便，伴有乏力、纳 差，无恶心、呕吐，无腹痛、腹 泻，偶有咳嗽，无发热，今来我 科就诊，拟“蚕豆病”收入院进一 步治疗。病程中患儿精神一般， 无呼吸困难，无青紫，睡眠可。 既往史——无 入院诊断——蚕豆病 诊断依据 1 、患儿：陈曦，女，2岁9月，因“解浓茶样小便1 天”入院。 2、体格检查：神志清楚，精神一般，面色苍黄， 甲床略苍白，呼吸平稳，走入病房，全身皮肤弹性可，未 及皮疹及出血点，眼睑无水肿，巩膜无黄染，口唇略苍 白，咽稍红，双肺呼吸音粗，未闻及罗音，HR：115次/ 分，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。 3、辅助检查：血常规（本院2015.3.17）WBC （白细胞）↑：12.85×109／L，N（中性）↓： 33.90% ，LYM（淋巴细胞） ↑ :59.50% ，HB(血红蛋 白) ↓ ：74g／L，PLT（血小板）：288×109／L。 尿常规：隐血++ 重要检查及结果 血常规（3.17）——WBC（白细胞）↓：7.42×109／ L，LYM（淋巴细胞）↑ :68.50% ，HB(血红 蛋白) ↓ ：67g／L. 粪便常规+隐血/次（3.18）：未见异常 尿常规（3.18）：酸碱度7.5，余未见异常 尿常规（3.19）：正常 血常规（3.19）： HB(血红蛋白) ↓ ：75g／L，PLT （血小板）↑：315×109／L。 尿常规（3.20）：未见异常 血常规（3.21）： HB(血红蛋白) ↓ ：71g／L，PLT （血小板）↑：341.00×109／L。 什么是 蚕豆病？ 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童，男性患者约占90% 以上。 疾病相关知识（一） 蚕豆病的发病机制：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢（G6PD） 有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后 皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机 制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细 胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶Ⅱ 以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧 化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红 细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正 常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强 的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致 病。 临床表现——大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有 厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹 痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸， 血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时 有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺 氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高， 倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫 血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧， 肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严 重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，