细胞连接与细胞外基质题库.pptVIP

连接子 连接子由6个相同或相似的跨膜蛋白亚单位环绕而成，中心形成一个直径约1.5nm的亲水性的低电阻通道。因为相邻细胞膜上的连接子对接形成一个间隙连接单位。也称为缝隙连接。 间隙连接的通讯功能 1、代谢偶联,指相邻细胞间1000～1500分子量的物质通过。 2、电偶联指带电离子的通过。 这些对于细胞群的统一和协调非常重要。 间隙连接的通透性：通过向细胞内注射分子量不同的染料，证明间隙连接的通道可以允许分子量小于1.0KD的分子通过。细胞内的小分子，如无机盐离子、糖、氨基酸、核苷酸和维生素等有可能通过间隙连接的孔隙 。通透性也是可以调节的。书上52页视窗6-2腓骨肌萎缩症是X连锁显性遗传。 Cx32基因突变连接子移位,通道改变而受阻,施万细胞无正常间歇连接,髓鞘节节改变成洋葱头状,神经传导异常腓骨肌萎缩. 思考题 1试比较几种细胞连接的异同（位置、纤维、跨膜蛋白、功能） 2黏着带和黏着班的异同 第四节 细胞外基质 是细胞分泌到细胞外空间的分泌蛋白和多糖类物质构成的、排列有序的网状结构；是细胞生存和代谢活动的微环境；是细胞功能的体现者与行使者；又是肌体组织的重要结构成分。 对细胞的重要功能有： 支持保护; 营养运输; 分裂、分化、识别、黏着、运动、迁移等…例如胚胎发育和肿瘤。 糖类和蛋白主要可分为3类：1 氨基聚糖 2 胶原 3 非胶原糖蛋白 蛋白聚糖 弹性蛋白 纤粘连蛋白 层纤连蛋白 一、第一类 （一）氨基聚糖（glycosaminoglycan，GAG）：GAG是由重复二糖单位构成的无分枝长链多糖，其二糖单位通常由氨基已糖和糖醛酸组成，但硫酸角质素中糖醛酸由半乳糖代替。 。 氨基聚糖 二糖单位 硫酸基 分布组织 透明质酸（特殊）） N-乙酰葡萄糖胺 葡萄糖醛酸 0 结缔组织、皮肤、软骨、玻璃体、滑液 硫酸软骨素 N-乙酰半乳糖胺 葡萄糖醛酸 0.2-2.3 软骨、角膜、骨、皮肤、动脉 硫酸皮肤素 N-乙酰葡萄糖胺 葡萄糖醛酸或艾杜糖醛酸 1.0-2.0 皮肤、血管、心、心瓣膜 硫酸乙酰肝素 N-乙酰葡萄糖胺 葡萄糖醛酸或艾杜糖醛酸 0.2-3.0 肺、动脉、细胞表面 肝素 N-乙酰葡萄糖胺 葡萄糖醛酸或艾杜糖醛酸 2.0-3.0 肺、肝、皮肤、肥大细胞 硫酸角质素 N-乙酰葡萄糖胺 半乳糖 0.9-1.8 软骨、角膜、椎间盘 透明质酸(hyaluronic acid,HA)： 是唯一不发生硫酸化的氨基聚糖，其糖链特别长,可含10万个糖基。由于HA分子表面有大量带负电荷的亲水性基团，可结合大量水分子，占据很大的空间，产生膨压，赋予组织弹性和抗压性。 （二）蛋白聚糖 （Proteoglycan，PG） 是氨基聚糖和核心蛋白共价结合的 大分子复合物 。 Galactose N-Acetyl-D-glucosamine D-glucuronic acid N-Acetyl-D-galactosamine 氨基聚糖和蛋白聚糖的主要功能： 1组织弹性和抗压性。它们构成的细胞外水合凝胶基质赋予组织渗透压和膨胀压。 2分子筛作用。对各种离子、营养分子、代谢物、激素、细胞因子有选择渗透。 3细胞迁移、增殖、分化。透明质酸的含水凝胶使细胞分离，便于细胞移动。 4保水作用。透明质酸和硫酸软骨素有很好的保水作用。 5钙化作用。氨基聚糖有结合钙作用。 6其他作用。抗凝、脱水、透明、等。 氨基聚糖和蛋白聚糖的合成及异常与人类疾病有关.如动脉粥样硬化患者的血管壁内表皮细胞表面硫酸乙酰肝素和硫酸软骨素含量降低,硫酸皮肤素含量增高,低密度蛋白沉积,血管硬化. （一）胶原（Collagen) 是胶原纤维的简称。属不容性蛋白。是基质主要成分,各组织均含,占人体蛋白30%以上. 二、胶原和弹性蛋白 胶原纤维的基本单位是原胶原，原胶原由三条肽链形成三股螺旋长300nm,直径1.5nm。肽链具有由Gly-X-Y（甘氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸）重复序列构成，X常为Pro（脯氨酸），Y常为羟脯氨酸或羟赖氨酸残基。原胶原呈1/4交替平行排列，这种排列在胶原纤维上形成67nm的周期性横纹。 上图中的灰色纹带 1胶原的分子结构： 见书上56页表6-3 2胶原纤维的类型 3种不同肽链构成特定胶原,分布在不同的组织中,即不同的组织分泌不同的胶原纤维. 3功能 1）构成细胞外基质骨架 2）对细胞形态产生影响 3）对细胞增殖分化的影响 胶原病:胶原的含量,