外周T细胞淋巴瘤的初始治疗.docxVIP

Authors:Eric Jacobsen, MDArnold S Freedman, MDSection Editor:Andrew Lister, MD, FRCP, FRCPath, FRCRDeputy Editor:Rebecca F Connor, MD翻译:王健民, 主任医师，教授Contributor Disclosures我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。文献评审有效期至： 2016-11 . | 专题最后更新日期： 2016-03-17.There is a newer version of this topic available in English.该主题有一个新的 英文版本。引言 — 外周T细胞淋巴瘤(peripheral T cell lymphoma, PTCL)是一组通常具有侵袭性的异质性肿瘤，在所有成人非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)中占比低于15%。其中，按照发生率递减的顺序依次为：●PTCL，非特指型(not otherwise specified, NOS)●间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ALCL)，原发全身型●血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma, AITL)●结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型●成人T细胞白血病/淋巴瘤(adult T cell leukemia/lymphoma, ATL)●肠病相关性T细胞淋巴瘤(enteropathy associated T cell lymphoma, EATL)●肝脾T细胞淋巴瘤●蕈样肉芽肿/Sézary综合征●皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤本文将总结大多数非皮肤性PTCL亚型的治疗。以下亚型的治疗将单独讨论：●ATL(参见“成人T细胞白血病-淋巴瘤的治疗和预后”)●EATL(参见“胃肠道淋巴瘤的处理”，关于‘肠病相关性T细胞肠道淋巴瘤’一节)●蕈样肉芽肿/Sézary综合征(参见“进展期(ⅡB-Ⅳ期)蕈样肉芽肿的治疗”和“早期(ⅠA期至ⅡA期)蕈样肉芽肿的治疗”)●结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(参见“结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型的治疗”)PTCL的临床表现、病理特征、诊断和预后，以及复发性或难治性PTCL的治疗将在别处讨论。 (参见“复发性或难治性外周T细胞淋巴瘤的治疗”)治疗前评估 — NHL患者的初始评估必须确定患者精确的组织学亚型、疾病的程度和累及部位(表 1)，以及(日常)体能状态(表 2A-B)。NHL诊断性检查与分期的一般方法参见其他专题。 (参见“非霍奇金淋巴瘤的临床表现与诊断”和“非霍奇金淋巴瘤的评估与分期”)一旦诊断明确，治疗前评估要确定疾病负荷及可能影响治疗选择的个体患者的共存疾病。除了病史与体格检查外，我们在实践中对PTCL患者进行下列治疗前检查：●实验室检查包括：全血细胞计数和分类计数，肝功能、肾功能及电解质的生化检查，乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)，乙型肝炎病毒，人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)和尿酸。 (参见“免疫抑制治疗相关的乙型肝炎病毒再激活”)●单侧骨髓穿刺及活检。●胸部、腹部、盆腔的对比增强计算机断层扫描(computed tomography, CT)。这种检查为治疗前疾病评估提供了至关重要的信息并能帮助进行分期[1]。大多数PTCL病例存在氟脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose, FDG)高摄取。因此，如果条件允许，我们在诊断时进行联合正电子发射计算机断层扫描(positron emission tomography, PET)/CT作为基线，用于与治疗后对比。 (参见“非霍奇金淋巴瘤的评估与分期”，关于‘常规影像学检查’一节)●如果应用蒽环类药物，应进行心脏射血分数的检查[例如，超声心动图或多门核素血管造影术(multiple uptake gated acquisition, MUGA)]。 (参见“蒽环类样化疗药物的心脏毒性”)●对于有生育潜能的男性和女性，应告知治疗对其生育力的潜在影响和保留生育力措施的可选方法。 (参见“接受性腺毒性治疗或性腺切除术的患者的生育力保留”)治疗概述 — PTCL是一组异质性T细胞淋巴瘤，患者生存(至少部分)取决于所确定的疾病亚型。一般而言，未经治疗的PTCL患者被判断仅存活数月。在接受联合化疗的情况下，对于国际预后指数(International Prognostic Index, IPI)评分为低危(即，0-1)或中低危(即，2)的患者，其5年总生存(overall survival, OS)率可分