DTG01再生障碍性贫血..docVIP

南京中医药大学附属医院（江苏省中医院） 血液科诊疗常规文件 文件编号 DTG 01 批准实施日期 修订者 陈健一 文件分发部门 审定者 孙雪梅 血液科医生办公室，科技处，医务处 版 本 04 版本日期 2010-4-20 复 审 本规程1年复审1次 再生障碍性贫血诊疗常规 再生障碍性贫血(简称再障，AA)是因各种原因引起骨髓造血组织显著减少，造血功能衰竭而产生全血细胞减少的一类疾病。临床常表现为贫血、出血和感染等。再障的发病病因比较复杂，常由病毒感染、化学物质（如苯）、药物和电离辐射等因素而引起。然而约有l/2的病人未能找到确切致病原因。再障的发病机理为造血干细胞缺陷，T淋巴细胞免疫功能紊乱及造血微环境障碍等。目前我国再障年发病率为7.4/106，本病以青壮年居多，男性略高于女性。再生障碍性贫血属于中医学“虚劳（髓劳）”、“血证”等病证范畴。中医药治疗本病现代研究报道较多，具有一定优势和特色。近年来对本病的治疗多提倡中西医结合治疗，明显提高临床疗效，改善预后。 一、西医诊断 （一）诊断标准：西医参照张之南、沈悌主编《血液病诊断及疗效标准》第三版进行诊断 1．全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2．一般无肝脾肿大。 3．骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应作骨髓活检，显示造血细胞减少，脂肪细胞增加）。 4．能除外引起全血细胞减少的其它疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 5．一般抗贫血药物治疗无效。 （二）西医诊断分型 根据上述标准诊断为再生障碍性贫血后，并根据起病的缓急及病情的严重程度将再障分为急性型和慢性型： 急性再障（亦称重型再障I型）的诊断标准 1．临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染和出血。 2．血象 除血红蛋白下降较快外，须具备下列中之两项： （1）网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109/L。 （2）白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L。 （3）血小板＜20×109/L。 3．骨髓象 ：多部位增生重度减低，三系造血细胞明显减少，巨核细胞缺如，非造血细胞增多，如淋巴细胞、浆细胞等相对增多。 慢性再障的诊断标准 1．临床表现：发病缓慢，以贫血症状为主，感染、出血均较轻。 2．血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞及血小板值常较急性再障为高。 3．骨髓象 （1）3系或2系减少，至少一个穿刺部位增生减低，如增生活跃，红系中有晚幼红（炭核）比例升高，巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细胞增加。 4．慢性再障病程中如病情进展加重，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，则称重型再障II型。 （三）西医鉴别诊断 l．再障需与以下疾病相鉴别： （1） 低增生性白血病 外周血呈全血细胞减少，临床有贫血、出血和感染等，骨髓象有核细胞增生减低，但原始及幼稚细胞增多，大于20%，常有染色体核型异常，多见于老年人，有助于鉴别诊断。 (2) 骨髓增生异常综合征 外周血呈二系或全血细胞减少，临床有贫血、出血和感染等，骨髓象有核细胞增生活跃或减低，病态造血明显，部分病例原始细胞增多，但小于20%，常有染色体核型异常，骨髓活检病理和染色体核型分析有助于鉴别诊断。 (3) 噬血细胞综合征 起病急骤，发病前多有病毒感染史，部分病人有淋巴瘤病史，临床有贫血、出血和高热等症状，常有肝脾、淋巴结肿大，外周血呈全血细胞减少，根据骨髓象有核细胞增生活跃，可见异常网状细胞及噬血细胞增多，可助鉴别诊断。 (4) 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 临床有贫血、出血和感染等，且有黄疸，典型病例有浆油样尿发作，血Hams试验和尿Rous试验阳性可助诊断，特异性单克隆抗体检测PNH细胞膜上相关蛋白CD59、CD55是一种更敏感的诊断方法。有助于鉴别诊断。 二、中医证候诊断 （一）中医诊断标准： 中医诊断参照中华人民共和国国家标准－中医临床诊疗术语－疾病部分（GB/T 16751.1－1997）之“髓劳病”（5.15）进行诊断。 （二）中医辨证分型 （1）急性髓劳病 1.血热毒壅型 常见于急性再障起病初期热毒炽盛，气营两燔，灼伤血络，迫血妄行。 主证：起病急，面色苍白，壮热不退或低热持续，皮肤大片出血点瘀斑，色鲜红或暗紫，鼻衄齿衄，或便血、尿血，烦燥口渴，口咽糜烂，便结尿黄，头晕乏力，舌红苔黄，脉洪大滑数。 2. 阴虚血热型 热毒入里，耗伤阴精，灼伤血络，迫血妄行。 主证：起病急，面颧潮红，低热持续，或骨蒸潮热，夜热早凉，手足心热，心烦失眠，盗汗耳鸣，口干，舌红少苔干裂，脉细数无力。 （2）慢性髓劳病 1.肾