神经内科常见病-1.pptVIP

（3）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。 （4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。 辅助检查 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是GBS的特征之一，即蛋白水平升高而细胞数正常； 神经传导速度（NCV）和肌电图检查有助于GBS诊断及确定原发性髓鞘损伤。 诊断 2010年中国吉兰一巴雷综合征诊治指南 　急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪，可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹，CSF有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。 鉴别诊断 脊髓灰质炎 主要侵犯脊髓前角运动神经元，重症病例亦可有四肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病与GBS不同：瘫痪多呈不对称性，或只侵犯某一肢或某一肌群；无感觉症状及体征。无CSF蛋白细胞分离现象；神经电生理检查无周围神经损害表现。 周期性瘫痪为遗传因素引起骨骼肌钠通道蛋白的a亚单位突变所致的钾离子转运异常，表现为四肢肌肉的发作性、弛缓性瘫痪。发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常（U波），低钾型最常见。 重症肌无力 疾病治疗 药物治疗 抑制异常免疫反应，消除致病因子的神经损伤，促进神经再生。 　 （1）免疫球蛋白（immunoglobulin）：用于急性期病人，可缩短疗程；成人按400 mg/(kg·d)计算，静脉滴注，连用5天。禁忌证：IVIG过敏或者存在IgA型抗体者、心力衰竭、肾功能不全患者。 　 （2）血浆交换（plasma exchange，PE）：推荐有条件者尽早应用，可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2～3周内进行，用于重症或者呼吸肌麻痹病人，能改善症状、缩短疗程及减少合并症。每次血浆交换量为30～50 mL/kg，在1～2周内进行3～5次。禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等；其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。 不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。 　 疾病预后 病情一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。50%病人痊愈，10%～15%病人遗留后遗症。 三、 癫痫 定义：是一组由已知或未知的病因引起的大脑神经原高度同步化且常是自限性的异常放电所引起的中枢神经系统短暂功能失常的慢性脑部疾病。 特点：发作性、短暂性、反复性、刻板性。 表现：运动、感觉、意识、行为、自主神经功能失常。 发病率：50-70/ 10万；估计我国约有癫癎病人600万。 病 因 症状性癫痫：皮质发育障碍、肿瘤、脑外伤、脑血管病、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢病、药物、其他（SLE、甲旁低、糖尿病、低血糖、酸碱失衡等）。 特发性癫痫：指除存在或者可疑的遗传因素外，缺乏其他原因。原因不祥。 发病机理：神经原异常放电 癫痫发作的分类 1、部分性发作 局部起始 （1）单纯性：无意识障碍 （运动性、体感、特殊感觉、自主神经和精神症状） （2）复杂性：有意识障碍 （3）继发泛化：由部分起始扩展为GTCS(全面强直—阵挛发作) 2、全面性发作 双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力性发作 3、不能分类的癫癎发作 。 临床表现 癫痫持续状态：指凡一次癫痫发作持续30分钟以上。或反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟者。 辅助检查 常规EEG、视频EEG和动态EEG监测可显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等痫性波型，有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。 诊断 根据癫痫病史、临床特征、常规或视频EEG检查。 治疗 目前癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗、神经调控治疗等。 药物治疗 目前国内外对于癫痫的治疗主要以药物治疗为主。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗，约70%的患者其发作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者经过2～5年的治疗是可以痊愈的，患者可以和正常人一样地工作和生活。因此，合理、正规的抗癫痫药物治疗是关键。 抗癫痫药物使用指征：癫痫的诊断一旦确立，应及时应用抗癫痫药物控制发作。但是对首次发作、发作有诱 发因素或发作稀少者，可酌情考虑。 抗癫痫药物的使用原则 （1）诊断明确后尽早用药； 　　（2）按照癫痫及