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神经系统疾病诊断入门 1 推测协调运动障碍的病变部位 A.何谓失调 尽管没有运动麻痹(肌力低下),但也不能正确、顺利地进行随意运动时,考虑为失调。包括失 调在内的协调运动障碍是由以下部位的障碍所致。 (1)小脑障碍(小脑性失调) (2)大脑基底节障碍 (3)深感觉障碍(感觉性失调) (4)前庭神经障碍(前庭性失调) B.小脑障碍 小脑障碍所致的协调运动障碍称为小脑失调(cerebellarataxia)。小脑失调时可见以下的运动失调。 1.辨距障碍(dysmetria):随意运动时不能将动作中止在目的地。多数情况下动作过大而超过目标。 2.协同失调(dyssynergia):随意运动时,加有各种不必要的动作,使动作不能顺利地进行。 3.节律障碍(dysrhythmia):不能按一定节律进行反复运动。除特殊的情况外(腔隙梗塞综合征), 小脑所致的运动失调为半身性或全身性。 小脑失调时会见到以下的全部或部分症状。 四肢运动失调:足、手、指的细微动作笨拙。通过指鼻试验、手的变换运动、跟膝胫试验、对侧胫叩打试验等检查即可明确。 眼球运动失调:用眼追视目标,眼球运动不圆滑,呈断断续续的运动(saccadic)。而且,让头不动用眼睛交替凝视左右的目标,眼球运动幅度过大而越过目标及不能确切地盯注目标。 构音障碍:让患者说一些比较难说的句子。小脑性的构音障碍为酩酊样,说话速度不快(slurredspeech), 而且音调变化急(scamingspeech) 。让患者伸出舌头并迅速地左右运动(tonguewiggle)不能按同样的节律反复运动。 起立障碍:挽臂由卧位做起立动作困难。而且双足并齐站起困难,身体向后倾时会向后倒,躯干 失调(truncalataxia)。 步行失调:步行时为了平衡而两足分开(widebasedgait),呈酩酊样步态,不能直线行走或足跟对足尖串联步行(tandemgait)。小脑障碍时除了上述的运动失调以外,还可伴有下述的神经症状,一定要确认。 肌张力低下(hypotonus):背屈腿、手、指关节时,因肌张力低下而呈过度背屈。眼震:向侧方或上下凝视时,会出现向注视侧的眼震,小脑性眼震的方向是向注视侧而不伴有眩晕,这与前庭性眼震不同。姿势性、动作性及意向性震颤:上肢水平上举时、运动时、手指接近目标时(意向性)引起的震 颤。震颤的方向、振幅、节律一定时诊断为震颤,不一定时诊断为肌阵挛。 病变部位相同,是以小脑齿状核为起点的小脑远心路的损害。与大脑同样,小脑也存在机能的局限定位。 小脑在解剖学上分为左右的小脑半球(cerebellarhemisphere)和正中的蚓部(vermis)。小脑的部位和功能中,小脑的同侧支配性很重要。即右侧的小脑半球损害时出现右上下肢的小脑失调。而且不仅小脑的损害,大脑(额叶、丘脑)或脑干的小脑向心路或远心路的损害也可引起小脑失调。但脑干损害则不一定,小脑失调可出现在病侧也可在对侧。 C.大脑基底节障碍大脑基底节障碍所致的协调运动障碍,原因为肌张力异常或不随意运动,而不是失调。然而,存在构音障碍或协调运动障碍时,应注意有无不随意运动或持续的肌张力亢进所致的姿势异常。 进行性的帕金森氏病,可见持续性的前屈姿势,迈小碎步并越走越快,慌张不稳。言语也是一样,声音变小越说越快,很难听懂。写字越写越小(小字症)。开始步行时,有时会出现不会向前迈步(冻僵现象)。而且,因姿势反射障碍,特征是平衡时多会跌倒。舌或嘴出现舞蹈病或运动障碍时,说话时嘴或出现奇妙的动作,或伸舌而使言语不清,有时将舌咬伤。四肢的不随意运动易 在末端出现,不仅在动作时,也要观察上肢水平上举或仰卧位时有关上下肢的不随意运动。 D. 深感觉障碍关节位置觉障碍时, 步行等四肢的随意运动笨拙, 称为感觉性失调(sensoryataxia)。诊察时因深部感觉关节位置觉、振动觉高度障碍很容易诊断。感觉性失调在睁眼时可使手足的运动失调减轻,而在暗室内或闭眼时可使失调加重。例如,睁眼时双足并齐能够站稳,闭眼后立即失去平衡(昂伯氏征)。日常生活中洗脸时也会发生此现象称为洗面现象。感觉性失调的特征是无眼震及构音障碍。病变部位多在脊髓后索或周围神经,只有深感觉障碍时考虑病变在脊髓后索,全感觉障碍时首先考虑病变在周围神经。 E.前庭神经障碍前庭神经或迷路受到损害时引起平衡障碍。特征是起立或步行时平衡障碍,向横的方向偏位。前庭障碍时不出现构音障碍或四肢的协调运动障碍,特征是眩晕感和快相向病侧方向的旋转性眼震,容易诊断。 F.通过例题,只根据病史试推测协调运动障碍的病变部位。 例题1:56 岁,男性。起立时立即感到身体象飘起来一样,不能向前直走,走路蹒跚,伴呕吐。卧床后悬浮感立即消失。1 小时后,再次起立时,出现完全相同的症状,如何诊断? 例题2:8 岁,男性。半年