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ANCA相关性血管炎的治疗进展 上海解放军第四五五医院肾脏科 王会玲 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192 我国ANCA相关小血管炎的特点 显微镜下型多血管炎占70-80% 肾受累：100% 肺受累：391/478（82%） 绝大多数误漏诊 病情危重，BVAS积分高 治疗？ Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管炎）、Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿血管炎）。 我国以MPA为主，男女发病基本一致，儿童中3/4为女性 特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多个器官。 80%～90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾脏 血尿、蛋白尿 急性肾衰竭 可缓慢发生，可急骤进展 多为非少尿性 免疫病理和电镜—微量或阴性 光镜 肾小球：袢坏死和新月体性肾炎。 50％～90％患者肺部受累 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片：阴影、结节、空洞、弥漫性肺泡毛细血管炎 肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重，少累及肺尖 病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条状边缘不清阴影 病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、一段或数叶数段 CT CT表现无显著特异性。 韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞（50%）及肺泡出血 显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病变 Churg Strauss综合症：一过性肺浸润，肺泡出血， 严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒息，（约50%可无咳血症状，支气管镜（-）。 肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡，以两肺门及两下肺为主，密度较均匀，呈大片状分布，可见支气管气相。 与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体位变化 韦格纳肉芽肿病肺泡出血 也称Good pastures syndrome 临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，无法区分。 发病原理不同：抗肾小球基膜抗体 治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换 治疗后结节及空洞可以完全吸收 结节常多发，病变以两下肺为著，少累及肺尖 病灶分布与胸廓平行或／和沿血管支气管树分布的多发斑片状渗出影是较有特征性的影像改变 肺门纵隔淋巴结无明显增大。 原发系统性小血管炎的鉴别 特征 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎 （MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 好发年龄 40-50岁 50-60岁 20-40岁 性别 男：女为2：1 男：女为2：1 男多于女 起病特点 慢性进行性 慢性进行性 慢性起病 原发系统性小血管炎的鉴别 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎 （MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 肾脏病变 大部分有肾损害，节段性坏死性肾小球肾炎,免疫荧光阴性。 近100％肾脏受累，坏死性肾小球肾炎（50％为急进性肾小球肾炎）早期急性肾功能衰竭 50％累及肾脏，病变轻 肺病病变 80％肺部受累，胸片示结节、空洞、侵润病灶。 50％肺病受累，胸片示无特异性的肺部侵润影或小泡状侵润影 常见肺病受累，胸片示一过性、迁移性斑片状、弥漫性阴影 神经 10%血管炎性神经病 58%血管炎性神经病 78%血管炎性神经病 原发系统性小血管炎的鉴别 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎 （MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 心脏 偶见瓣膜病变 罕见 常有(冠状动脉炎和心肌炎是主要死因)、心衰 与ANCA的关系 90％ c－ANCA阳性，PR3MPO 70％的p－ANCA阳性, MPO PR3 p－ANCA阳性, MPO PR3 ANA 可阳性 可阳性 阴性 原发系统性小血管炎的鉴别 韦格纳肉芽肿（WG） 显微镜下多血管炎 （MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 嗜酸细胞 正常 轻度升高 90％显著增高，大于白细胞总数的10％ 预后 未治疗平均存活5个月，早期治疗可存活5年以上 5年生存率30％ 预后比较好 白细胞增多、血小板增高及与出血不相称的贫血 血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高 类风湿因子(RF)阳性、γ球蛋白升高 蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高 ANCA血清阳性在提示诊断中非常有用。 在大部分病例中，组织病理学是诊断的金标准。 AN