【2017年整理】251.胃肠病学(第5版)(.12)(中文翻译版)_第53章 短肠综合征.doc

Textbook of Gastroenterology,5th Edi.(2008.12)_Chapter 53.Short bowel syndrome 胃肠病学（第5版）（2008.12）_第53章 短肠综合征---目录 第53章 短肠综合征┈┈┈┈┈┈103 发病率与流行程度 病因学 成人 婴幼儿和儿童 影响短肠综合征症状的因素 肠管切除的长度 肠管切除部位 空肠 回肠 结肠 保留回盲瓣 肠道适应 空肠和回肠 结肠 肠道适应机制 肠壁细胞的直接作用 内科治疗 营养治疗 肠外营养治疗 口服治疗 肠内营养治疗 维生素和矿物质补充 胆汁酸补充 谷氨酰胺补充 腹泻的治疗 重组人生长激素治疗 胰高血糖素样肽2治疗 表皮生长因子治疗 基因疗法 Textbook of Gastroenterology,5th Edi.(2008.12)_Chapter 53.Short bowel syndrome 胃肠病学（第5版）（2008.12）_第53章 短肠综合征 短肠综合征这个术语涵盖了大部分小肠或大肠切除之后所导致的与吸收不良状态相关的症状以及病理生理方面的紊乱。肠管切除多长可致短肠综合征因人而异。在儿童，如果从Treitz韧带远端测量，而保留有超过40cm（即至少20%的正常长度）的小肠，则没有肠内营养补充或全胃肠外营养（TPN）支持通常仍然可能存活。在成人，如果从Treitz韧带远端测量，而残存小肠超过150cm（即至少25%的正常长度），则没有肠内营养补充或全胃肠外营养（TPN）支持通常仍然可能存活。一般来说，如果同时切除回盲瓣，则更长的残存肠管也可能无法避免短肠综合征的发生。 短肠综合征仅限于肠切除患者所出现的临床症候群，且不一定与肠管切除的长度相关。切除除部分小肠的临床结果变化非常大，取决于许多因素，包括切除长度、切除部位以及之后的肠道适应过程等。因此，相同长度的小肠切除可能在某一个人导致了短肠综合征的发生而在另一人则不会出现。有鉴于此，短肠的一致定义中并不包括残存小肠的长度。相反，短肠综合征被定义为“手术切除、先天性缺陷或疾病相关的，以摄入常规的正常膳食无法维持机体蛋白质能量、液体、电解质和微量营养素的平衡为特征的肠管吸收（表面积）损失”。肠衰竭则是一个更加广义的术语，包括短肠综合征，也包括肠管长度并未减少但肠功能受损的疾病状态。根据取得共识的定义，肠衰竭是指由于梗阻、肠道运动功能障碍、手术切除、先天性缺陷或疾病相关的，以不能维持蛋白质能量、液体、电解质、微量营养素的平衡为特征的吸收（表面积）损失。 小肠的实际长度存在显著差异。尸检报告的小肠长度为从幽门起到回盲瓣的测量长度。然而，因难以测量十二指肠的长度，所以通常手术过程中测量并报告的小肠长度是指从Treitz韧带到回盲瓣的长度。据报道，尸体解剖的小肠平均长度（从幽门至回盲瓣）为男性630cm、女性592cm；男女的平均结肠长度均为150cm。活体的小肠长度可能要更长一些。此外，小肠长度还因种族和基因的不同而有所差异。足月新生儿小肠约250cm、结肠约为50cm。大约9岁时小肠长度便可发育到其成人时的长度。 虽然近端空肠和末端回肠之间存在着明确的功能区分，但是难以确定正常空肠和回肠长度的精确比例，这是因为两者之间没有明显的分界点。一般来说，在北美成年人中，近端五分之二（约240cm）的小肠被称为空肠，远端五分之三（约360cm）则被称为回肠。 发病率与流行程度 行家庭肠外营养的群体中，大部分是短肠综合征患者，由此可推算出短肠综合征的发生率和流行程度。一份1997年的调查表明，家庭TPN的发生率为3/100万，流行程度为4/100万。据一项来自主要的儿科转诊中心的回顾性分析估计，新生儿短肠综合征的总体发病率为22/（1000例ICU住院新生儿），25/（10万个存活婴儿）。这类群体中，短肠综合征病例的致死率为37.5%。 病因学 成人 成人中不同的因素可致短肠综合征（表53.1）。这些因素中最常见的是小肠血管损伤（肠系膜上动脉血栓形成或栓塞，肠系膜上静脉血栓形成，肠扭转，绞窄等）和克罗恩病（未切除肠管或多次肠管切除）。短肠综合征的少见原因有肥胖患者的空肠－回肠旁路、腹部外伤造成的肠管切除、手术时大意造成的胃－结肠造瘘、放射性肠炎和累及胃肠道的肿瘤等。 表53.1 成人短肠综合征病因 血管事件 肠系膜上动脉栓塞或血栓形成 肠系膜下静脉血栓形成 肠扭转 绞窄 外科手术后 肥胖患者的空肠－回肠旁路 腹部外伤必需肠管切除 大意造成的胃－结肠（或回肠）吻合 其他 克罗恩病，未切除肠管或多次肠管切除