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椎基底动脉延长扩张症的研究进展 　　摘要：VBD是一种罕见的脑血管变异性疾病。文章回顾了VBD发病率、病因、临床表现、影像学及治疗。VBD总人群发病率估计为0.06%～5.8%。VBD是先天和后天因素共同结果。VBD临床表现复杂，最常见的是缺血性卒中。诊断主要依赖于影像学。目前没有确切的治疗方法，随着线圈辅助支架血管重建术的发展，它可能成为VBD有效的治疗方法。 　　关键词：VBD；发病率；病因；临床表现；血管内支架植入 　　椎基底动脉延长扩张症（Vertebrobasilar Dolichoectasia，VBD）是以椎基底动脉显著的延长、扩张和移位为特征的罕见脑血管变异性疾病。其病因不明，总人群发病率估计为0.06%～5.8%[1]，在日本的研究中[2]，无症状VBD发病率是1.3%，男/女为2.5。 　　1病因 　　目前认为，VBD与先天动脉弹力层发育不良和后天获得因素有关。国外报道先天因素与α-半乳糖苷酶A基因突变引起的Fabry病、马凡综合症、镰状细胞性贫血、Pomep病、Ehlers-Danlos综合征、PHACES综合征、常染色体隐性遗传多囊肾病（ARPKD）有关。与VBD有关的危险因素有男性、高血压、吸烟、酗酒、脑卒中家族史及心血管家族史有关[3]。VBD发病也可能与AIDS、水痘-带状疱疹病毒、梅毒、免疫性疾病、异常基质金属蛋白酶表达有关。E.de Pablo-Fernandez等[4]还报道了VBD与1型神经纤维瘤有关的病例。 　　2临床表现 　　VBD起病隐匿，可无任何症状；出现症状时，则表现复杂。Flemming等3的前瞻性研究中，脑缺血占28%，脑干及脑神经压缩占22%，脑出血占3%。VBD的临床症状和体征与椎基底动脉扩张、延长、移位的程度，是否继发血栓形成、小血管的牵拉及组织受压程度等因素有关。 　　2.1缺血性卒中 是VBD最常见的症状，也是最常见的死因，每年缺血性卒中的再发率为6.7%，主要为后循环缺血[3]。Passero等[5]研究了缺血性卒中的位置，发现脑干梗塞占41%、大脑后动脉区占29%、丘脑占22%、小脑占2%，其他区域占2%。这些梗塞中，66%是腔隙梗塞，34%是大面积梗塞。 　　2.2脑干及脑神经受压 最常见的是三叉神经和面神经。VBD可导致各种组合的脑神经受损，因此VBD被认为是脑神经病变的可能病因，尤其是合并结缔组织病或ARPKD的患 者[6]。VBD表现为前庭阵发症的病例也有报道[7]。VBD的占位效应引起神经源性高血压并不少见，特别是动脉压迫延髓的左腹外侧[2]。 　　2.3脑积水 是VBD罕见的并发症，主要是血管直接或间接压迫Monro孔、中脑导水管或第三脑室底引起脑脊液循环障碍。血管直接压迫引起的脑积水，影像学上可见明显梗阻。另一种是影像学上未见明显梗阻引起的功能性脑积水。 　　2.4出血性卒中 Passero等[8]对156例VBD患者的前瞻性研究中发现，VBD相关的颅内出血并不罕见，其中32例患者经历出血性卒中，包括6例蛛网膜下腔出血和26例脑实质出血。出血性卒中的发生与动脉延长、扩张的程度相关，高血压和抗血小板或抗凝治疗可增加出血的风险。 　　3影像学 　　CT薄层扫描可作为VBD筛查的方法，CTA及MRI可较好反映基底动脉及脑干病变情况。一般CTA和DSA是诊断VBD的金标准，DSA检查的同时，还可以针对基底动脉瘤等并发症进行治疗[9]。MRI显示神经结构的解剖优于常规CT，特别是显示脑积水和后颅窝结构。 　　4治疗 　　VBD是一种进展性疾病，并且是脑卒中独立的危险因素。随访发现VBD患者中位生存期仅为7.8年。目前主要是针对VBD的并发症进行治疗。 　　4.1外科治疗 直接外科手术困难且风险大，但一些神经科专家对VBD的治疗仍进行了一些手术尝试。Hopkins等[10]报道了颅外-颅内动脉搭桥后基底动脉结扎治疗巨大基底动脉瘤，但脑干缺血的风险达30%。 　　4.2血管内支架植入 血管内线圈辅助支架植入技术的发展，使VBD的血管内治疗成为可能。血管内支架植入能够改善病变血管的血流动力学和形态学。在线圈辅助支架植入术后，使用抗凝或抗血小板治疗能够减少血栓形成及出血风险[11]。 　　4.3缺血性卒中的治疗 Passero等[5]认为预防卒中的危险因素似乎对预防缺血性卒中无明显作用，他认为使用抗凝或抗血小板药物不能预防缺血性卒中，而且还有增加出血的风险。Flemming等[3]研究发现VBD患者每年发生缺血的风险为2.7%，再发缺血的风险为6.7%，而每年破裂出血的风险为0.9%，认为使用抗凝或抗血小板药物可以减少缺血性卒中再发率。 　　4.4脑干及脑神经受压的治疗 Ubogu等[12]报告了VBD致脑干压缩采用后颅