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纯红细胞再生障碍 大头医生 编辑整理 英文名称 pure red cell aplasia 别名 纯红细胞再生障碍性贫血；纯红再障；单单纯性红细胞再生不良 类别 血液科/红细胞疾病 ICD号 D60 概述 纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出，此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著减少，并常合并胸腺瘤。 概述 1939年Opsahl首先发现这种合并症，自此屡有报道。据统计约20%～50%的病例合并胸腺瘤，这可能与病因和发病有关。 流行病学 患者年龄多为20～67岁，多见于中年人。有的合并胸腺瘤，而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。纯红再障合并胸腺瘤组女性多于男性(2∶1)，但纯红再障不合并胸腺瘤组男性多于女性。需要指出的是有些纯红再障在病程中发生了白细胞减少、血小板减少，成为一般的再障。 病因 1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2.感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、