急性白血病预案.pptVIP

+ 白血病 leukemia 主要表现 异常血细胞（白血病细胞）在骨髓及其他造血组织中失控地增生，浸润各组织，而正常造血功能受到抑制，正常血细胞生成减少，产生相应的临床表现，周围血细胞有质与量的变化。 分类 按病程急缓以及细胞分化程度分类 急性白血病 慢性白血病 例：急性粒细胞性白血病 造血干细胞 原始粒细胞 中幼粒细胞 晚幼粒细胞 杆状粒细胞 分叶粒细胞 病因 病毒：例成人T细胞白血病病毒-Ⅰ C型RNA病毒，逆转录病毒 可通过血液和体液传染 急性白血病发病的季节性 病因 化学因素：苯及其衍生物、聚氯乙烯、铅 抗肿瘤药、乙双吗啉等； 注意发病者的职业和居住地 病因 电离辐射：X线、32P、原子弹爆炸； 与放射剂量的大小、放射部位及年龄有关 广岛、长崎的原子弹，30倍、17倍 放疗、X线、居里夫人 病因 遗传因素： 家族性白血病占白血病的7‰， 同卵双生 近亲结婚 遗传缺陷：唐氏综合症 病因 其他血液病：CML、MDS、MPD、PNH、MM、ML等血液病最终均可能发展成急性白血病，特别是ANLL 急性白血病 Acute leukemia 1、贫血 常为首发症状,呈进行性加重 主要由于骨髓中白血病细胞极度增生与干扰,造成正常红细胞生成减少 其他原因 2、发热 继发感染：正常粒细胞、化疗药及糖皮质激素的应用、正常人体屏障的受损、机会性感染、菌群失调 肿瘤性发热：白血病细胞的高代谢、内源性致热源物质的产生 3、出血 主要由于血小板减少 可多部位的出血 严重的颅内出血可导致死亡 早幼粒易并发DIC 6、其他检查 尿酸浓度增高 CNSL病人脑脊液压力增高，细胞计数增加、蛋白质增多、糖定量减少、涂片可找到白血病细胞 中枢神经系统白血病的防治 造血干细胞移植 细胞因子治疗 老年白血病的治疗 分子靶向治疗 4、浸润 4、中枢神经系统白血病：化疗药物不能通过血脑屏障 5、睾丸 一侧无痛性肿大 6、其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道、肾脏 实验室检查 一、血液 白细胞增多,白细胞100×109/L的为高白细胞白血病;血涂片见到Auer小体,仅见于ANLL； 血片无原始细胞、白细胞数不增多的为白细胞不增多性白血病(aleukemia leukemia); 外周血涂片见原始、幼稚细胞 实验室检查 一、血液 正常细胞正常色素性贫血 大多血小板减少 DIC在ANLL中较ALL更常见,又以M3中最常见 幼稚红细胞常呈巨幼样变,特别是M6或继发于MDS的ANLL 实验室检查 一、血液 细胞转换速率快和高肿瘤负荷产生代谢紊乱 肿瘤细胞溶解综合症： 高钾血症、 高磷酸血; 低钙血症、 高尿酸血症。 二、骨髓象 确诊的依据 骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃， 少数增生低下者称为低增生性急性白血病。 以原始和早期幼稚细胞为主。 二、骨髓象 骨髓涂片中原始+幼稚细胞（早幼粒细胞、幼稚淋巴细胞或幼稚单核细胞）≥30%（WHO分型为20%以上）。 特殊的染色体异常 急性白血病细胞化学染色反应 方法 类 型  ALL M0 M1M2 M3 M4M5 M6 M7过氧化物酶 0 0 0～++ +++～++++ +～++ + 0糖原PAS +～++ 0 0～+ 0～+ 0～+ + +碱性磷酸酶 ++～+++ 0～± 0～± 0～± 非特异性酯酶 0 0 0～+ +++,NaF ++～+++ ± ± 轻抑制 NaF抑制 急性白血病的免疫表型特征 免疫表型特征 B-急淋 CD10,CD19,CD20,s/cCD22,cCD79α,Cμ,SmIg T-急淋 CD2,s/cCD3,CD4,CD5,CD8,TCRα/β,TCRγ/δ 粒细胞、单核细胞系 cMPO,CD13,CD33,CD15,CD14 红细胞系 抗血型糖蛋白 巨核细胞系