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自身免疫性肝炎的鉴别诊断 自身免疫性肝炎应与以下疾病相鉴别： 慢性病毒性肝炎 AIH患者可合并有其他自身免疫病。有些自身免 疫病如SLE、干燥综合征、PBC、原发性硬化性 胆管炎也可以出现ANA、SMA自身抗体，所以 应该互相鉴别 酒精性肝病 药物性肝病 自身免疫性肝炎的治疗 (1) 一般性治疗：休息、忌酒、增加营养、避免使用 有损肝脏的药物 糖皮质激素：主要用于病情较重者，可减轻临床 有损肝脏的药物 症状和改善肝功能。有些学者认为最终发展为肝 硬化的机率并无明显降低 常用剂量为强的松龙每日 40－60 mg，疗程宜长， 一般需服用一年以上，待病情缓解后，可缓慢减小剂量，然后以小剂量维持。过早减量或停药，容易使病情加重。病情复发时可再次使用。 布地奈德 (Budesonide) 第二代皮质激素 与皮质激素受体结合 对皮质激素受体的亲和力比强的松强15倍 主要作用于致病的淋巴细胞，全身不良反应小 成人常用剂量：5－8mg / 日 自身免疫性肝炎的治疗 (2) 硫唑嘌呤(azathioprine)：一种免疫抑制剂，可以抑制体内DNA的合成而影响淋巴细胞的增殖，阻碍对抗原敏感的淋巴细胞转化为免疫母细胞。 单用硫唑嘌呤治疗AIH的疗效较差，常与糖皮质激素合用。常用剂量为每日75－100mg。 环孢素A (cyclosporine A)：由土壤里的真菌中提取出的、由11个氨基酸组成的环化多肽，具有显著的免疫抑制作用。 用于治疗AIH的常用剂量为口服2－4mg/kg/日，有较好疗效。主要不良反应是对肾脏的损害。 自身免疫性肝炎的治疗 (3) 熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid)：一种亲水性的胆汁酸，可以置换疏水性胆汁酸，促进胆汁分泌和减少胆汁酸在回肠内的再吸收。可用于胆汁淤滞明显的患者。 常用剂量为每次口服250mg，每日3次。单用此药，效果不明显。 肝移植：药物治疗无效，病程进入晚期的患者可以考虑肝移植治疗。国外文献报告，92%接受肝移植的AIH患者，生存5年以上。 原发性胆汁性肝硬化 Primary biliary cirrhrosis (PBC) 原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种肝内 胆管慢性进行性非化脓性破坏，最终导致肝纤维化和肝硬化的自身免疫性疾病。 原发性胆汁性肝硬化好发于女性，占 90% 左右，大多数病人为 40 岁左右。 原发性胆汁性肝硬化的病理改变 基本的病理改变是肝内胆管的非化脓性、肉芽肿 性胆管炎 PBC是一种慢性进行性的疾病，在不同病程阶段 的肝组织的病理改变并不相同，根据其病程的演变，从早期的非化脓性胆管炎至晚期的肝硬化阶段，其病理改变分为4期： I期 胆管炎期 II期 胆管增生期 III期 疤痕期 IV期 肝硬化期 原发性胆汁性肝硬化的分期 I 期 胆管炎期 肝小叶间胆管非化脓性肉芽肿性胆管炎 汇管区胆小管及其周围有淋巴细胞及单核细胞浸润，部分胆管破坏，可伴有上皮样细胞肉芽肿形成 原发性胆汁性肝硬化的分期 II 期 胆管增生期 汇管区明显扩大，胆小管广泛增生，肝小叶周边肝细胞出现碎片样坏死，但无桥样坏死，肝内淤胆，肝细胞内铜沉积 原发性胆汁性肝硬化的分期 III 期 疤痕期 汇管区内炎细胞减少，胶原增多，纤维组织增生，汇管区间呈纤维间隔，肝内淤胆显著，铜沉积增多。 原发性胆汁性肝硬化的分期 IV 期 肝硬化期 肝内纤维组织增生，分隔肝小叶，肝细胞再生，形成结节，淤胆严重，毛细胆管内有胆栓。 关于原发性胆汁性肝硬化命名的争议 病程早期时，患者并无肝硬化的临床表现，肝硬化的病理改变只出现于病程的晚期，因此，有人认为原发性胆汁性肝硬化的命名不能确切反映此病的全貌。有的学者建议改称为慢性非化脓性破坏性胆管炎(chronic nonsupurative destruc- tive cholangitis) 与原发性胆汁性肝硬化相关的自身抗体 抗线粒体抗体 (AMA) 抗线粒体抗体-M2型 (AMA-M2) gp 210 抗核抗体 (ANA) SP 100 抗线粒体抗体 是PBC的一种标记性抗体，在PBC患者中的阳性率高达95%左右。 已知线粒体内至少有9种抗原，M1－M9。在PBC 患者的血清中检出的AMA的靶抗原主要是M2。此外，PBC患者血清中还可检出抗M4、M8和M9等的抗线粒体抗体。有学者报告，抗M2和抗M9抗体阳性的患者与抗M4和M8抗体阳性的患者相比较，前者的预后较好，后者的预后较差。 (anti-mitochondrial antibodies, AMA) 抗核抗体 (antinuclear antibodies, ANA) AMA阳性患者中，ANA阳性率介于10%－40% AMA阴性患者中，ANA阳性率约为50%左右 ANA对PBC的特异性为95％左右 用间接荧光免疫