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【2017年整理】小柳原田氏综合征
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概述
HYPERLINK /view/3171869.htm \t _blank 小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征,也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。本病好发于青壮年,男性稍多。发病率与性别无明显关系,但黄种人多见,全病程常持续数月至1 年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、 HYPERLINK /view/16705.htm \t _blank 白癜风、 HYPERLINK /view/584422.htm \t _blank 秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害,可先后出现。
描述
小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎(uveoencephalitis)综合征,也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎(色素膜炎),发病前有脑膜刺激症状,根据临床观察,两者有相似之处,故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。
原因
病因目前尚无定论,文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。
病理生理变化
1.内分泌学说主张者认为病变范围包括脑下垂体、卵巢、甲状腺及肾上腺等。
2.病毒学说认为某种病毒作为诱因而触发易感机体。
3.Yokoyama 等发现葡萄膜大脑炎患者的血清中IgD 水平增高,推测与免疫反应有关。此外,近年来证实色素细胞既是抗原又是靶细胞。本病可能与色素细胞抗原有关。
病理改变:小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主,引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害,而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润,还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。
症状体征
本病好发于青壮年,男性稍多。发病率与性别无明显关系,但黄种人多见,全病程常持续数月至1 年后可自然缓解,但少数患者容易反复再发,病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症(头发、眉毛、睫毛变灰白)和神经系统损害。可先后出现。临床一般分为三期:
1.前驱期 又称脑炎与脑膜炎期。常突然发病,多数有感冒症状、全身不适、发热、头痛、头晕,常伴有脑膜刺激征、嗜睡、耳鸣、听力障碍及意识障碍,偶可见偏瘫、失语、脑神经瘫痪。约有50%的患者出现耳鸣和听力减退,常为一过性,少数可有严重耳聋。Vogt-小柳综合征,大约50%患者在起病期有脑膜刺激征,而原田综合征患者约有90%有脑膜刺激征症状。此期常持续数月后逐渐缓解。
2.眼病期 一般在前驱症状5~6 天后出现眼病,双眼可同时或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎,视力高度减退。Vogt-小柳综合征患者虹膜睫状体炎明显,角膜后壁有大小不等的角膜沉积物(KP)和虹膜结节,易引起虹膜后粘连,屈光间质浑浊。原田综合征患者视盘充血水肿,黄斑部水肿更明显,后极视网膜斑状水肿发灰,常引起视网膜脱离。
3.恢复期 一般6 个月~1 年,眼部炎症逐渐消退,视网膜脱离复位,眼底有广泛脱色素和色素斑片增生,形成“晚霞”样眼底。严重者在发病1~2 周陆续出现各种并发症,如继发性青光眼、白内障、视神经炎、耳聋及前庭性平衡障碍,严重者可失明,少数可表现柯萨柯夫(Korsakoff)综合征。数月后可出现如秃发、发灰变和皮肤白斑等皮肤症状。
诊断检查
诊断:根据本综合征的临床表现如发热、头痛、呕吐、颈项强直,以后渐出现眼部症状、耳鸣、听力减退、发眉变白、白癜风、斑秃等一系列典型症状,结合腰穿CSF 检查、EEG 及MRI 检查,诊断一般不困难。
实验室检查:腰穿CSF 检查:CSF 的细胞数可增高,以淋巴细胞增多为主,蛋白含量可轻度增高,糖和氯化物一般无异常。
其他辅助检查:
1.脑电图 可显示脑实质受累的改变,可呈弥漫性异常。
2.影像学检查 脑CT 检查可无异常,脑MRI 可有异常发现,但无特异性。
鉴别诊断
早期应与各种原因的头痛和中枢神经系统感染相鉴别。
治疗方案
1.早期用足量的皮质类固醇治疗有明显疗效 常用地塞米松10~20mg/d 静脉滴注,7~14 天,或甲泼尼龙(甲基强的松龙)500~1000mg/d 静脉滴注,3~5 天,以后改为泼尼松40~60mg/d 口服,应逐渐减量,维持量要服用数月,停药前应注射ACTH 以免复发。
2.若激素疗效欠佳,可加用免疫抑制药如环磷酰胺等治疗,有助于眼部症状和脑膜炎的好转。应注意激素的副作用。
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