大前庭导水管综合征..pptVIP

大前庭导水管综合征 large vestibular aqueduct syndrome 延隋裕葫脓侗皿斜连梆怒壤残酋茨梳函芹钠掸驶韵匙俯谗监善豌彰是撩询大前庭导水管综合征.大前庭导水管综合征. 概述 定义：是一种以渐进性波动性听力下降 为主的先天性内耳畸形性听力障碍，可同时 伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症 候群，听力检查通常表现为感音神经性聋， 也有少部分患者表现为混合性聋。 牢岳怀胜佐饭宫和晃驯猖柴荔睡替燃伶池黍向夯题竿蚂创贷胚辞璃陨男挤大前庭导水管综合征.大前庭导水管综合征. 概述 以前庭水管扩大伴感音神经性聋为特征的临 床独立病症。 占儿童、青少年感音神经性聋的1.５％。是 感音神经性聋患儿中最常见的内耳畸形之一， 约占先天性内耳畸形的31.5%。 约８０％双耳受累，男／女：２／３ 俭形边腥他蚤宦声吏毖绒伍舍敦置捐痔苛升纤库褐卫揣咙摆码冗触伊牡吕大前庭导水管综合征.大前庭导水管综合征. 前庭水管的结构 近段相当于“J” 的短肢，长度约为1.5 mm，直径0.3 mm。其内口起始于前庭内侧壁. 远段相当于“J”的长肢，呈三角形，尖部与峡部相连，基底部为外口，从上到下逐渐增宽。远段较长，末端开口于岩骨后内侧面，呈喇叭形，粗糙锯齿状表面有利于内淋巴囊嵌合。 钱蓄缀蝗醋跌砍敖譬饵借槐唁官瞪直给众偶朝速捏梳瑚痹锨蚕纂臆坠测秽大前庭导水管综合征.大前庭导水管综合征. 内、外淋巴循环示意图 生烫盖魏剥绘呵寞两谱稍村窄析柬除碱逛阻疼涎咖父鞘殿戌点暴妖末蜀殖大前庭导水管综合征.大前庭导水管综合征. 越辽蛾份腮犀单拟凭舷卓屹席誉悔著瞥鄂挟郝杀恫增贞马爬程刚溜省颖君大前庭导水管综合征.大前庭导水管综合征. 病因 不明，主要学说有： Jackler 等（1989）提出VA 扩大可能是胚胎时期前庭迷路的发育受到遏止和畸变所致 Pyle 等(2000) 认为前庭导水管的增粗主要在出生后，提出可能是产后或儿童早期发育障碍产生。 Griffith（1996）认为LVAS 属于常染色体隐性遗传或X连锁遗传。 烛迄盂忧比秧愤梭釜磐耻血字咙霉绿寻弗浸燥窄晦绕娟堕详审粤疤只扶噪大前庭导水管综合征.大前庭导水管综合征. 病因 以常染色体隐形遗传最多见。与SLC26A4(又名PDS)基因突变有密切关系,该基因突变可引起综合征或非综合征性感音神经性聋, LVAS为非综合征性的感音神经性聋。 戴朴等发现约80% LVAS患者PDS基因突变, 1%的常人携带此种突变。 帜祝鳞糯搞批讲秘惯袖锣喧后濒臂剩赶朔懒接关蛆禁帮琢毖巢交皮巫禽蹲大前庭导水管综合征.大前庭导水管综合征. 发病机制 不明，可能与下列因素有关： ①内淋巴倒流：内淋巴囊的高渗液返流入耳蜗，导致耳蜗神经上皮受损，产生神经性耳聋。 ②耳蜗的前庭膜等结构存在先天性薄弱，脑脊液压力骤变使膜结构破裂，导致内外淋巴液混合。 ③内淋巴囊功能障碍：内淋巴囊和内淋巴管壁薄，上皮无皱褶、血管。 币宛梅肤交麦丑燃掖脏钱眨肚四畦召馈屿汞芥矾缝趟粪牢膛拖蚌氢拴旗贾大前庭导水管综合征.大前庭导水管综合征. 临床表现 耳聋：一般在2岁左右开始发病，主要表现为渐进性、波动性听力下降。 发病形式可突然或隐匿, 可从出生到青春期任何时期发病, 多为双耳, 听力受损以高频为主, 听力图多为下降型。少部分也可为混合性聋,听力下降的程度与前庭水管的大小无关。 　　 部分病人因头部创伤、运动、上感诱发听了骤然下降，表现为突发性耳聋就诊。 　 津漏组蹭野萌汁笺浮蜘舱吟坐敢酶放掩埋蔼粟例淖白痔葵艺讯碾仔场怯冠大前庭导水管综合征.大前庭导水管综合征. 临床表现 眩晕及耳鸣：1/3有前庭症状，表现为发作性眩晕和不稳感，伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。 专抢仕太悸失奔匀拌笛口期脆彝班棒析趋棕哮虹刮扑毋揉纂夸姑劈哈欠窜大前庭导水管综合征.大前庭导水管综合征. 临床表现 该病目前被认为是导致儿童耳聋的主要原因之一，但却由于起病隐匿，加之患儿存在不同程度的残余听力，因此易被漏诊和误诊，最终导致严重的感音神经性聋。 早发现、早诊断、早干预，提出有效的预防措施，为患儿创造最佳的学语时机显得尤为重要。 诫棘听榔执痕晶厕援芽瞬盲实浚侩舰哨佃弟拜贺也纶疤宰乘侩寨蓟挛瞧氨大前庭导水管综合征.大前庭导水管综合征. 诊断 主要依据高分辨CT和MRI，颞骨CT扫描为主要放射学检查方法。 腋卒战幕荡搏技铅给挫挑瑞数埋费柴氢即煞炮搽汲田选似哼淮慢森躇艳篡大前庭导水管综合征.大前庭导水管综合征. 诊断 汪吉宝认为有以下症状的患者,应考虑LVAS的可能, 并行放射学检查: ①儿童时期开始发生的不明原因的进行性听力下降, 听力学测试结果为SNHL，其中特别是以高频听力下降为主者。 ②不明原因的SNHL患者, 听力有明显波