临床执业医师先天性心脏血管病..doc

临床执业医师——先天性心脏血管病 ??? 先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。 ??? 病因 ??? 由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。 ??? 一、胎儿周围环境因素　妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染（Coxsakie ）可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。 ??? 二、遗传因素　 5％先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因异常或染色体畸变所致。 ??? 三、其他高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关。有些先心病有性别倾向性。 ??? 分类 ??? 根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类： ??? 一、无分流类　左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。 ??? 二、左至右分流类　在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中——－左向右分流，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分肺静脉畸形引流，瓦氏（Valsalva）窦动脉瘤破入右心。一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。 ??? 三、右至左分流类　右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征（Eisenmengers syndrome）等。 ??? 诊断 ??? 常见典型先心病、通过症状、体征、心电图，X－线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变，病变程度及范围，以定治疗方案。对合并其他畸形、复杂先心病，可结合心导管或心血管造影等检查，了解其异常病变程度，类型及范围，综合分析，作出明确的诊断，并制定治疗方案。 ??? 预后 ??? 一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和X－线无异常者，以及中，重度均可通过手术矫正，预后较佳，若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差，右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。 ??? 先天性心脏血管病中室间隔缺损，动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎，影响预后，需注意防治。 ??? 心房间隔缺损（Atrial Septal　Defect） ??? 先心病中最常见，占先心病总数的20－25％，女性较多见。 ??? 病理解剖 ??? 按胚胎发育及病理解剖部位不同，分为三型： ??? 一、继发孔未闭　最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中，原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍，二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型：中央型：最常见。下腔型（低位）；位置低，与下腔静脉入口无明显分界。上腔型（高位）：位于上腔静脉开口的下方；常伴有右肺静脉畸形，引流入右心房或上腔静脉。混合型：高位与低位缺损同时存在。 ??? 二、原发孔未闭　 约占5－10％，缺损大，由于原发房间隔过早停止增长，不与心内膜垫融合，遗留裂孔。又分为单纯型；缺损下缘有完全心内膜垫，二尖瓣三瓣叶无裂隙。部分房室通道：是原发孔未闭最常见的一种，在原发孔下缘即室间隔上部，二尖瓣三尖瓣依附之处。常并发二尖瓣大瓣分裂，造成二尖瓣关闭不全，使左室心室血流与左、右心房交通。完全性房室通道：除部分房室通道外，尚有三尖瓣隔瓣分裂，使二、三尖瓣隔瓣形成前后两个共同瓣，其下为室间隔上部缺损。 ??? 三、共同心房　原发及继发房间隔不发育，形成单个心房腔。 ??? 四、卵园孔未闭　在正常人中有20－25％原发与继发房间隔未完全融合而致卵园孔未闭。一般不引起心房间分流。 ??? 本病常合并其他先天性畸形，如部分肺静脉畸形引流，畸形左上腔静脉，二尖瓣狭窄（Lutembacher综合征），肺动脉瓣狭窄（法乐氏三联症），室间隔缺损，三尖瓣下移等。 ??? 病理生理 ??? 正常时，婴幼儿右心房、室壁较成人厚，顺应性差，随年龄增长，左心房压力高于右心房。血流由左心房经房间隔缺损口流入右心房，因此，三尖瓣口右心室和肺循环血流量增多，右心室舒张期负荷增加，早期肺小动脉痉挛形成动力性肺动脉高压，随病程推移，肺小动脉硬化，血