缺铁性贫血1.docVIP

缺铁性贫血 单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏 非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤 认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治 认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗 铁在体内分布 健康成人体内含铁总量为3～4.5克 血红蛋白 65%铁(约2～3克) ；肌红蛋白 各种酶 骨髓 30%铁 (约1～1.5克) ；肝脏， 为贮存铁 铁参与机体代谢： 血红蛋白的合成、氧运输、DNA合成、电子传递 游离铁有毒害作用 ： 铁过多促发产生大量自由基，造成机体损伤 病 因 1.需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇 2. 铁吸收障碍：如胃大部切除术后 3. 铁丢失过多 ：长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA，如慢性胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等 临床表现：1.缺铁原发病表现、2.贫血一般表现、3.组织缺铁表现 舌炎、嘴角炎；反甲；缺铁性吞咽困难；神经、精神系统异常：异食癖（pica） 一、血象　呈小细胞低色素性贫血 二、幼红细胞呈“老核幼浆”现象 巨幼细胞性贫血“幼核老浆” 巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质 三、铁代谢 血清铁8.95μmol/；L总铁结合力64.4μmol/L；转铁蛋白饱和度15% 血清铁蛋白12μg/L；sTfR8mg/L 四、红细胞内卟啉代谢 锌卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血，故ZPP增加非IDA所特有 只有明确病因，IDA才可能根治 与小细胞性贫血鉴别 1.铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑，总铁结合力不低 染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化 2.海洋性贫血 有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：HbF↑、HbA2↑ 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常↑ 3.慢性病性贫血 ACD 慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血 肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血” ACD的发病机制 红细胞寿命缩短；铁代谢紊乱；红细胞生成素（EPO）损害；骨髓对贫血失代偿 ACD的诊断条件 1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血 2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC） 减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般＞16%，而IDA＜15%） 3.血清铁蛋白（SF）增高 4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多 5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高 ACD的治疗 1.病因治疗，针对基础疾病 2.EPO:3000～6000 U/次，皮下3次/W，至HCT达36% 3.成分输血：严重贫血时 4.铁剂无效，但缺铁时要补充；有叶酸、VitB12缺乏时要补充 补铁治疗 首选口服铁剂 以硫酸亚铁为代表 Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服3～6月 注射铁剂的适应证 右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂 深部肌注，注意过敏反应 再生障碍性贫血 获得性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 分为：重型再障（SAA、非重型再障（NSAA） 病 因 发病原因不明确，可能为： 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素：氯霉素、苯 ； 放射线；免疫异常 临床表现 重型再障：快速进展的贫血；感染、发热；广泛出血 ，颅内出血危险 非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 实验室检查 一、血象 SAA呈重度全血细胞↓；WBC＜2×109／L ；[N]0.5×109/L； PLT＜20×109／L 网织红细胞绝对值＜15×109／L； NSAA:达不到SAA的程度 二、骨髓象 SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏；淋巴细胞、非造血细胞比例↑ 骨髓活检：造血组织均匀减少；造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1） 诊断标准：全血细胞减少、网织红细胞绝对值↓、一般无肝、脾、淋巴结肿大、骨髓多部位增生↓、骨髓活检造血组织↓、除外引起全血细胞减少的疾病 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 发作性睡眠后血红蛋白尿 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性 蛇毒因子溶血试验阳性 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓ 骨髓增生异常综合