特色门诊手册肌炎..doc

特色专科门诊实用手册 多发性肌炎和皮肌炎 〔病症特点〕　　 多发性肌炎(Polymyositis, PM)和皮肌炎(Dermatomyosi-tis,DM)是横纹肌非化脓性炎性肌病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及吞咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。 我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5～14岁和成人45～60岁各出现一个高峰。1975年Bohan和Peter将PM/DM分为五类:①原发性多肌炎(PM) ②原发性皮肌炎(DM) ③ PM/DM合并肿瘤 ④儿童PM或DM ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征)。 1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。 肌炎和皮肌炎可归属中医的“痿证”“肌痹”范畴。中医认为其是由于脾胃虚弱、气血亏虚，风、寒、湿、热毒等外邪侵袭肌肤，闭阻经络，气血运行不畅所致，以肌肉无力、肿痛、甚则萎缩等为主要临床表现的病证。 〔诊断要点〕 一 西医诊断要点 诊断 PM和DM的诊断标准:Bohan和Peter (1975)提出的诊断标准:①对称性、进行性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力 ②血清肌酶升高，特别是CK升高 ③肌电图检查示：有肌源性损害 ④肌活检示肌肉有坏死、再生、炎症等异常 ⑤特征性的皮肤损害。 具备上述①至④者可确诊PM，同时伴有⑤者可确诊为DM。具备上述①～④项中的3项可能为PM，只具备2项为疑诊PM。第⑤条，加上2项可能为DM，第⑤条，加上1项为可疑DM。 （二）临床表现 本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。急性感染可为其前驱表现或发病的病因。早期症状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1肌肉 本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无远端肌受累。 （1）肌无力 几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无力可突然发生，并持续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位不同可出现不同的临床表现。肩带肌及上肢近端肌无力:上肢不能平举、上举、不能梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力:抬腿不能或困难、不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累:平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力造成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同进行性系统性硬化症的消化道受累相似。胸肌和隔肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全。肌无力程度的判断如下:0级:完全瘫痪；1级:肌肉能轻微收缩不能产生动作；2级:肢体能做平面移动，但不能抬起；3级:肢体能抬离床面(抗地心吸引力)；4级:能抗阻力；5级:正常肌力 （2）肌痛:在疾病早期可有肌肉肿胀，约25%的患者出现近端肌肉疼痛或压痛。 2皮肤 DM除有肌肉症状外还有皮肤损害，多为微暗的红斑，皮损稍高出皮面，表面光滑或有鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、瘢痕或白斑。皮肤钙化也可发生，多在儿童中出现。普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗不充分的患者。皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。 （1）向阳性紫红斑 眶周水肿伴暗紫红皮疹，见于60%-80%DM患者，它是DM的特异性体征。 （2） Gottron征 此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩色素减退。 （3）暴露部位皮疹 颈前、上胸部(“V”区)，颈后背上部(披肩状)，在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或减退。 （4）技工手 部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称“技工”手。尤其在抗Jo-1抗体阳性的PM/DM患者中多见。 （5）其他皮肤病变 虽非特有，但亦时而出现，包括:指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指端溃疡、坏死，甲缘梗死灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。弥漫性患者有时出现多发角化性小丘疹，斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色病性DM。 皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。约7%患者有典型皮疹，但