肌病和周围神经病病人手术的麻醉一..docVIP

肌病和周围神经病病人手术的麻醉一、重症肌无力 [color=#ffffff][/color] 重症肌无力（myasthenia gravis,mg）是神经-肌肉接头处，乙酰胆碱（ach）传递障碍引起的一种慢性、自身免疫性疾病。合并有胸腺增生或胸腺瘤者，胸腺切除后有一定疗效。 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] （一）病理生理 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] 1、体内产生一种抗体－乙酰胆碱受体抗体，破坏了神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体（achr），使achr数量减少，结果导致神经-肌肉接头处的传导障碍和骨骼收缩无力。而ach的合成和释放，乙酰胆碱酯酶（ache）的活性并无异常。 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] 2、电镜下可见突触后膜的面积减少，皱褶减少、变浅、断裂。偶见到心肌与骨骼肌类似改变。 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] 3、临床表现为局部或全身骨骼肌乏力和异常容易疲劳，多侵犯眼肌、面肌、咽肌、呼吸肌及四肢肌肉。运动时加重，休息后或用抗胆碱酯酶药减轻或恢复。病变侵犯呼吸肌而引起呼吸困难者，称为“重症肌无力危象”，是致死的主要原因；也可累及心肌而引起心肌损害。 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] （二）麻醉前准备 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] 1、了解疾病的类型及其程度，主要危险是呼吸肌的麻痹而导致的通气功能衰竭。因此，术前应检查肺功能和动脉血气分析。 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] 2、术前常规检查胸部x片，以除外因误吸引起的急性肺部感染。 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] 3、因常用皮质激素和免疫制剂治疗，术前应常规检查肝、肾功能。 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] 4、新斯的明和吡啶新斯的明能抑制胆碱酯酶活性，使ach和受体结合的时间延长，以代偿ach受体不足，缓解肌无力症状。术前应了解药物的用量及效果。 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] 表1 重症肌无力危象与胆碱能危象的鉴别 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] 　 重症肌无力危象 胆碱能危象 [color=#ffffff][/color] 瞳孔 正常或稍散大 缩小 [color=#ffffff][/color] 口腔分泌物 不多 增加 [color=#ffffff][/color] 腹痛腹泻 无 有 [color=#ffffff][/color] 心率 正常 心动过缓 [color=#ffffff][/color] 出汗 正常 明显 [color=#ffffff][/color] 抗胆碱酯酶药 有效 症状加重 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] 5、了解肌无力危象发作情况：重症肌无力危象是由于抗胆碱酯酶药物剂量不足，而胆碱能危象为药物过量，应根据临床表现加以区别（表1）。必要时作腾喜龙试验。 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] 6、麻醉前用药：避免应用对呼吸有明显抑制的药物，如鸦片类药。一般选用小剂量巴比妥类及安定类药物，阿托品或东莨菪硷。 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] （三）麻醉处理 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] 1、局麻：对重症肌无力影响小，术中术后掌握胆碱酯酶抑制药也较容易。当手术采用甲状腺切口时，仅配合小剂量安定类药即可完成。 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] 2、重症肌无力患者行腹部或四肢手术者，可在椎管内麻醉下进行，但应注意因阻滞平面过高而引起的呼吸抑制。 [color=#ffffff][/color] [color=#ffffff][/color] 3、全身麻醉： [colo