急性白血病01__培训课件.pptx

白血病概 述概念是原发于造血系统的恶性肿瘤。是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。发病情况我国白血病年发病率约2.76/10万。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男性）和第8位（女性），在儿童及35岁以下成人中居第1位。我国AL比CL多见（约5.5：1）。其中AML最多(1.62 /10万)，其次ALL (0.69/10万)，CML (0.36/10万)、CLL少见(0.05/10万)。成人以AML多，儿童以ALL多。男性发病率略高于女性（1.81：1）CML随年龄增长而发病率逐渐升高。CLL在50岁以后发病才明显增多。白血病临床特征贫血出血发热肝、脾、淋巴结肿大病因和发病机制人类白血病的病因尚未完全清楚（一）生物因素 主要是病毒和免疫功能异常。① 成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）可由人类T淋巴细胞病毒-1型（HTLV-1）所致。②部分免疫功能异常者白血病危险度会增加 。病因和发病机制 （二）物理因素 包括X射线、r射线等电离辐射。1、放射工作者发生白血病最早报道于1911年。2、1929-1942年放射科医师白血病的发病率为非放射科医师的10倍，以后加强防护后明显减少。3、广岛及长崎原子弹袭击后，幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍。多为AL和CML。4、对强直性脊柱炎的放射治疗和真性红细胞增多症32P治疗，发病率较对照组高。病因和发病机制（三）化学因素 1、多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。早年制鞋工人较正常人的发病率高2-3倍。2、药物：氯霉素、保泰松 乙双吗啉（乙亚胺的衍生物） 烷化剂和拓扑异构酶II抑制剂化学物质所致的白血病以AML为多病因和发病机制（四）遗传因素 1、家族性白血病约占白血病的7/1000.2、单卵孪生子中如果一个发生白血病，另一个的发病率为1/5。3、如先天性痴愚，此种病儿患白血病的发病率为50/10万，较正常儿童高15～20倍。病因和发病机制（五）其他血液病 某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发行骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。 (一)白血病的分类白血病细胞丧失了正常细胞的增殖、分化能力，按白血病细胞分化程度和自然病程分为急性和慢性白血病2大类。 1.急性白血病 病情发展迅速，骨髓及外周血中的白血病细胞为分化差的原始和早期幼稚细胞。其自然病程多在6个月以内。 2.慢性白血病 病程发展缓慢，骨髓及外周血中的白血病细胞主要是较晚期的幼稚细胞和成熟细胞。自然病程多在一年以上。第二节 急性白血病分 型一、形态学分型　在法、美、英（FAB）合作组分型基础上，1986年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法:（一）急性淋巴细胞白血病（acute lymphocytic leukemia,ALL）可分为3个亚型：L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好；原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主，直径≤12um；L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差；原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主，直径＞12um；L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。（二）急性非淋巴细胞白血病（急粒、急髓）（acute non-lymphocytic leukemia, ANLL）可分为7个亚型。一、分类 急性白血病 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病 L1型 L2型 L3型 急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病部分分化型急性早幼粒细胞白血病急性粒—单核细胞白血病急性单核细胞白血病红白血病急性巨核细胞白血病第二节 急性白血病临床表现 各型急性白血病的临床表现：主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现（如贫血、感染、出血等）以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现（如淋巴结、肝脾肿大等）两大方面。一、起病　多数病人起病急，进展快，常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓，以进行性贫血为主要表现。二、症状（一）贫血：轻重不等，随病情的发展而加重，表现苍白、无力等。 贫血的原因：1、最主要是白血病细胞扩增，正常造血细胞被排挤，红细胞成熟受干扰。2、白血病细胞生成的抑制因子（抑制活性），抑制正常造血。 （二）出血多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血，如便血、尿血、咳血及颅内出血。M3亚型往往出血较重。出血原因：1、血小板质与量的异常，成熟血小板的减少最主要。2、白血病细胞对血管壁的浸润或在血管内形成白细胞栓子，使血管破裂。3、感染可进一步使血小板减少，纤溶活性增强等。（三）