错构瘤-全_身表现.pptVIP

肾血管平滑肌脂肪瘤—全身性疾病在肾脏的表现 前 言 肾血管平滑肌脂肪瘤是临床常见的肾良性肿瘤之一,以往我们只是把它当作一种局限于肾脏的肿瘤来看待,但实际上肾血管平滑肌脂肪瘤可以是一些全身疾病在肾脏的表现。在这里我们将肾血管平滑肌脂肪瘤分成三类: 一类: 散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 二类: 淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 三类: 伴有结节硬化症的肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 一类: 散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 二类: 淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 一般介绍: 淋巴管平滑肌瘤(LAM)属全身性疾病，因淋巴管内的平 滑肌细胞异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞。 发病人群:育龄期妇女 累及器官: 病变可累及全身多个器官,以肺部最易受累。国外有报道 LAM可同时累及肺和腹膜后淋巴结、肾脏 、子宫等器官。 发病机理: 不明,可能与激素分泌有关 病理特征: 胸部的基本病理过程是淋巴管、小血管、小气道及其周 围平滑肌细胞呈进行性增生,造成管腔结构狭窄或阻塞而 致空气潴留,远端肺泡扩大融合,呈囊状腔。纵隔和腹膜后 淋巴管平滑肌增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管扩张形成淋 巴管肌 瘤。 发病率： 15％淋巴管肌瘤病伴有肾脏血管肌脂瘤 淋巴管肌瘤病 LAM的胸部CT表现: 主要为要为双肺从肺尖至肺底呈弥漫分布的囊状改变,分布均匀或不均匀,薄壁,大部分囊的直径 2 cm ,囊间为正常肺组织,囊腔与疾病程度有关,病情进展囊腔可 5 cm ,且常并发气胸和乳糜胸. LAM的腹部CT表现: 肾血管平滑肌脂肪瘤 淋巴腺病 淋巴管肌瘤 乳糜腹 三类: 伴有结节硬化症肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 一般介绍: 结节性硬化症( tuberous sclerosis complex, TSC)又称 Bournerille 病是以错构瘤为主要表现的累及多个系统和器 官的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征。 临床表现: 色素减退斑、面部血管纤维瘤、鲨革样斑、癫痫、智力障 碍、肾血管肌脂肪瘤、肾囊肿，肾细胞癌，嗜酸细胞瘤。 累及器官: 最常累及的是皮肤、神经系统和肾脏。 发病人群: 青少年，无性别差异。 发病特点: 双肾多发 发 病 率：45～80%的TSC伴有血管肌脂瘤 结节性硬化症 Figure 1 Axial CT (a) before and (b) after contrast enhancement. On the right is a simple renal cyst (arrow),and a semi-solid cyst (large arrow) thought to be an atypical angiomyolipoma as there was no growth over 2 years. On the left is a solid renal mass (arrowhead) which had not increased in size and might represent a minimal fat or atypical angiomyolipoma. TSC（结节硬化症） LAM（淋巴管肌瘤病） 相同点 1、都可累及多个器官 2、都可伴发伴发肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 不同点 1、多发于青少年,双侧多发 2、常染色体显性遗传 3、最常累及皮肤及神经系统 4、除了伴发肾脏的血管平滑肌 脂肪瘤外，还可伴发肾脏的 嗜酸细胞瘤,肾囊肿，甚至是 肾癌. 5、极少侵犯肺主要累及血管平 滑肌而极少侵犯淋巴管和淋 巴结,同时乳糜胸罕见。 1、多发生于育龄期妇女 2、最常累及肺，其次是 肾，预后不好 总结 1、同一疾病过程的不同阶段（a spectrum of a similar disease process.） 2、LAM may occur sporadically or as part of TSC 病例一 基本资料：40岁，女性，右上腹痛为主诉入院 术前诊断：右肾癌，肾门淋巴结转移 手术方式：根治性右肾切除，肾门淋巴结切除 显微所见：肾血管平滑肌脂肪瘤，肾门淋巴结内同样可见错构瘤， 包括平滑肌及脂肪细胞 临床分析：肾血管平滑肌脂肪瘤，多中心发生，不为转移。 预 后：随访8年未见复发及转移 Lymp