大课-腺垂体功能减退症2要点.ppt

4、生长激素（GH）不足 最易出现 儿童期表现为生长停滞 成人期表现为肌肉质量减少和力量减弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和记忆力受损、血脂异常、早发动脉粥样硬化和骨质疏松 因症状无特异性，常常被忽视 鉴别诊断 神经性厌食　　 多发性内分泌腺功能低下症　 失母爱综合征 原发性甲减：TSH明显升高 原发性肾上腺皮质功能减退症：ACTH明显升高/皮肤色素加深 治疗措施 病因处理：肿瘤——手术、放疗、化疗 Sheehan’s ——加强围生期的监护，纠正产科病理状态 营养和支持治疗 内分泌激素替代治疗-靶腺激素替代 糖皮质激素　 甲状腺激素　　 性激素或促性腺激素 GH 治疗原则：缺什么补什么，需长期、终生维持治疗 需要长期、甚至终身维持治疗 根据患者靶腺激素缺乏的种类和程度给予 以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药。 先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素 甲状腺激素小剂量开始，缓慢递增 一般不补充盐皮质激素 应激情况下需增加糖皮质激素剂量 靶腺激素替代治疗： 治疗 肾上腺皮质激素： 氢化可的松10－30mg/天， 或醋酸可的松15－25mg/天， 根据激素分泌的昼夜节律宜在早上8时给予需要量的2/3，午后2－4时给予需要量的1/3。 甲状腺激素： 左甲状腺素（优甲乐）50－150ug/天 干甲状腺素片40－120mg/天 疑有腺垂体功能减退症者需要进行垂体－靶腺激素（基础水平）的测定和下丘脑－垂体－靶腺功能（功能试验）的评估。 靶腺激素水平降低伴有垂体促激素不适当的降低（低于或接近正常值下限）可以确诊为腺垂体功能减退。 仅测基础激素水平有时难以排除轻度腺垂体功能减退（尤其是ACTH、GH缺乏型，因其分泌呈脉冲性、昼夜节律性和应激性分泌），需借助功能试验来明确诊断 静脉滴注精氨酸可使腺垂体GH分泌增加，是通过α-肾上腺素能受体刺激GH的分泌作用。 试验前一日晚餐后禁食，次日晨不起床、保持安静，抽静脉血测GH水平。静脉滴注精氨酸溶液，以0.5g/kg体重计，最多用量不超过30g~40g，溶于200ml注射用水于30分钟滴完。滴注后30，60，90和120分钟各取血2ml测GH水平。 低血糖刺激脑内葡萄糖受体，激活单胺类神经元通过α2受体促进GHRH分泌，同时抑制生长抑素的分泌。 左旋多巴能通过血脑屏障，进入脑内转变为多巴胺和去甲肾上腺素，分别作用于多巴胺能及肾上腺素能受体而刺激GH的分泌。试验日前晚餐后禁食，次日不起床空腹抽血测GH水平。随后口服左旋多巴10mg/kg体重（最大量500 mg），一般成人500mg；体重15kg的儿童服125mg；体重15kg～30kg者服250mg。服药后30，60，90和120分钟分别取血测GH水平 从理论上讲，本病患者用垂体激素作替代治疗最为合理。但是，在临床实践中，多数补充其靶腺激素，因为垂体激素多为肽类，需长期注射，容易产生抗体，价格也昂贵。 根据腺垂体功能减退的情况，予以相应激素替代治疗。剂量以生理性分泌为度。替代治疗能取得满意效果，可改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功能，防止骨质疏松，需长期、终生维持治疗 腺垂体功能减退症 各种病因损伤垂体或下丘脑、下丘脑垂体通路而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。 可为单个激素如GH、PRL缺乏或多种激素如促性腺激素Gn、TSH、ACTH同时缺乏 　 腺垂体功能减退 原发性 继发性 一、病因和发病机制 病因 原发性 先天性（孤立性垂体激素缺乏、联合性垂体激素缺乏） 垂体肿瘤：垂体腺瘤、其他垂体肿瘤（颅咽管瘤等） 垂体缺血坏死：产后大出血（Sheehan综合征）、糖尿病、冠脉搭桥等 感染：细菌、病毒、真菌、螺旋体 浸润性病变：血色病、结节病、淋巴细胞性腺垂体炎、肉芽肿性疾病 垂体外伤 放射损伤 特发性（自身免疫？） 其他：空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤等 继发性 病因 原发性 继发性 遗传性缺陷：如垂体先天发育缺陷/胼胝体及前联合发生异常、漏斗部缺失； 垂体柄受损：创伤、手术、肿瘤 下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤、感染、浸润性病变、放射损伤、外伤、 功能性：营养不良、运动过度、神经性厌食、神经应激、危重病 长期大量使用糖皮质激素类药物 腺垂体功能减退 临床表现 基础疾病的临床表现 腺垂体-靶腺功能低下的临床表现 垂体危象 腺垂体功能减退 临床表现 基础病的临床表现 产后大出血引起的Sheehan综合征常由分娩时胎盘滞留、前置胎盘等原因所致，继而出现产后无乳汁分泌，并有闭经、怕冷、乏力、面色苍白等多个内分泌腺体功能低