肾病综口合征.docVIP

肾病综合征 - 简介 nephrotic syndrome，NS），简称肾综，是指由多种病因引起的，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组临床表现相似的综合征，而不是独立的疾病。典型表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症。 1932年首先应用肾病综合征（nephroticsyn—drome）这一名词，来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿及其相应的一组临床表现，因表现与肾病很相似，故名肾病综合征。临床特点：?三高一低，即大量蛋白尿(≥3.5g/d)、水肿、高脂血症，血浆蛋白低（≤30g/L）。病情严重者会有浆膜腔积液、无尿表现。 1岁半至4岁最常见。年轻男性好发，但在年龄较大病人中，性别分布较平均。 [1] 肾病综合征—病因：引起肾病综合征的原因很多，概括起来可分为原发性和继发性两大类，其中以原发性肾小球疾病为主。在继发性肾病综合征中，系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜为多见。 原发性肾病综合症为原发性肾小球疾病所致，成人约2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性， 1、微小病变性肾病：多见于儿童及青少年。起病隐匿，肉眼血尿。 2、膜性肾病：一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。 3、膜增生性肾病：多发病于30岁以前，起病急，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。 4、系膜增生性肾病：好发于青少年，隐匿起病，也可急性发作，多伴有血尿，以镜下血尿为主，及轻、中度高血压。 5、局灶性节段性肾小球硬化：多见于青少年，多数患者几乎都是隐匿发病，表现最多的是肾病综合征，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。? 继发性肾病综合征的原因很多，一般于小儿应着重除外遗传性、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征，中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征；老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。 病因有如下几类： 1、系统性疾病：如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎、多动脉炎。2、代谢性疾病：糖尿病、肾淀粉样变、多发性骨髓瘤、粘液水肿。 3、过敏性疾病：过敏性紫癜、药物过敏、毒蛇咬伤、花粉和其它过敏原致敏。 4、感染性疾患：梅毒、疟疾、血吸虫病、亚急性心内膜炎等。 5、肾毒性物质：如汞、铋、金、三甲双酮。 6、恶性肿瘤：如霍奇金病、淋巴性白血病、癌肿。 7、遗传性疾病：家族遗传性肾炎、先天性肾病综合征。 8、其它：妊娠毒血症、肾移植的慢性排斥、原发性恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。[2][3] - 病理特征4个主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和全身显着水肿。 3.5g／d。国外大部分定为≥3.0g（或3.5g）/d。 ;严重低蛋白血症时，尿蛋白排出量可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加。因此，仅以每天蛋白定量的方法，不能准确判断尿蛋白的程度，可进一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐。尿蛋白电泳检出尿中IgG成分增多提示尿蛋白选择 低蛋白血症 是肾病综合征必备的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。 22.6g，比正常人每天15.6g显着增多。当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时，才会出现低蛋白血症。低蛋白血症和尿蛋白排出量之间是不全一致的。肾病综合征患者通常呈负氮平衡，在高蛋白负荷时，可转为正氮平衡，高蛋白负荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血浆蛋白升高不明显，但同时服用血紧张素转换酶抑制药，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白浓度可明显上升。 肾病综合征时多种血浆蛋白成分可发生变化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常。IgG水平明显下降，而IgA、IgM、IgE水平多正常或升高，纤维蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高，可能与肝脏合成升高有关，伴血小板数目增加，抗凝血酶Ⅲ（肝素有关因子）降低，C蛋白和S蛋白浓度多正常或增高，但活性下降。这均会有助于发生高凝状态。尿中纤维蛋白降解产物（FDP）的增加，反映了肾小球通透性的变化。总之，血中凝聚及凝集的各种前因子均增加，而抗凝聚及纤溶作用的机制受损。由于高胆固醇血症和高纤维蛋白原血症的联合影响，血浆黏 另外，转运蛋白也减少，如携带重要金属离子（铜、铁、锌）的蛋白下降，与重要激素（甲状腺素、皮质素、前列腺素）及有活性的25-（OH）D3结合的蛋白也下降，后者可导致继发性甲状旁腺功能亢进，钙磷代谢紊乱，引发肾性骨病。持续的转铁蛋白减少，使糖皮质激素在受治病人体内游离和结合的激素比率改变，导致该药代谢和疗效发生改变。 本病总胆固醇、三酰甘油明显增加，低密度脂蛋白（LDH）、极低密度脂蛋白（VLDH）水平升高。高脂血症与低白蛋白血症有关，LDL/HLDL仅于血清白蛋白低于10～20g/L时