错构瘤口-全身表现.pptVIP

肾血管平滑肌脂肪瘤—全身性疾病在肾脏的表现 前 言 肾血管平滑肌脂肪瘤是临床常见的肾良性肿瘤之一,以往我们只是把它当作一种局限于肾脏的肿瘤来看待,但实际上肾血管平滑肌脂肪瘤可以是一些全身疾病在肾脏的表现。在这里我们将肾血管平滑肌脂肪瘤分成三类: 一类: 散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 二类: 淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 三类: 伴有结节硬化症的肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 一类: 散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 二类: 淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤 一般介绍: 淋巴管平滑肌瘤(LAM)属全身性疾病，因淋巴管内的平 滑肌细胞异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞。 发病人群:育龄期妇女 累及器官: 病变可累及全身多个器官,以肺部最易受累。国外有报道 LAM可同时累及肺和腹膜后淋巴结、肾脏 、子宫等器官。 发病机理: 不明,可能与激素分泌有关 病理特征: 胸部的基本病理过程是淋巴管、小血管、小气道及其周 围平滑肌细胞呈进行性增生,造成管腔结构狭窄或阻塞而 致空气潴留,远端肺泡扩大融合,呈囊状腔。纵隔和腹膜后 淋巴管平滑肌增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管扩张形成淋