脱髓鞘性假瘤1汇总.pptVIP

脱髓鞘性假瘤 放射学科 王彩杰 2014-3-12 患者 男24岁 突发右侧肢体活动无力伴言语不清12小时 颅脑CT：左侧侧脑室旁半卵圆中心白质密度减低，考虑脱髓鞘病变 脑血管CTA：未见明显异常 病例2 女 30岁 头痛、头晕2个月 既往身体健康 病例2特点 年轻男性 突发偏瘫 左侧半卵圆中心 T1低T2高 信号欠均匀 DWI呈中度较均匀高信号 增强扫描呈不完整环形强化即非闭合环形强化 手术病理： 脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘性假瘤 在病理学上与多发性硬化等脱髓鞘病变有相似之处，但临床表现又不完全等同于上述疾病，称之为脱髓鞘假瘤，也称为假瘤型炎性脱髓鞘病 是一组介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中间型 有人认为是多发性硬化的一种特殊类型 本病各个年龄段均可发生，主要好发于中青年，多呈急性或亚急性起病，一般没有复发缓解病程，即大多表现为逐渐进展的单时相病程 病理可见典型脱髓鞘、炎细胞浸润改变及反应性星形细胞增生，多数可找见核分裂状的肥胖型星形胶质细胞；大多数病例CD45、CD68表现为阳性 病灶主要分布于大脑半球白质内或白质与灰质交界处，很少累及灰质如丘脑、基底节、小脑等 病灶多为单发的肿块样病变，圆形或不规则形，多伴较轻的占位效应及轻至中度的灶周水肿 影像学表现 CT：多为低密度灶 MRI：T1为低信号，T2为高信号，信号可均匀或混杂。DWI呈轻中度高信号 增强扫描：多有较明显强化，可呈环形、结节样、斑块状强化或垂直于脑室的线条状强化　 影像学表现　 　 在矢状面及冠状面 病灶强化部位呈垂直于脑室分布倾向时，则应高度怀疑脱髓鞘性假瘤　 　 MR上非闭合性环行强化，即半月征(open-ring sign)对本病的诊断有一定的特征性价值 治疗和预后 对肾上腺皮质激素治疗敏感，预后较好 因脱髓鞘假瘤易误诊为肿瘤，可能会过度治疗 因此临床上遇到有占位效应的病灶时，应考虑到脱髓鞘假瘤的可能，应详细地询问分析病史，进一步行免疫、电生理及影像学检查，可予激素试验性治疗并随访。若症状短期内得不到改善，占位效应持续存在，再考虑脑活检或外科处理，明确诊断可避免不必要的和过度的治疗。 影像表现需与以下疾病鉴别 胶质瘤 低级别星形细胞瘤 间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤 ■脑脓肿 ■转移瘤 鉴别诊断　 低级别星形细胞瘤 　　多见于年轻人、40岁以下 　　常位于白质，可侵及皮质，占位效应轻 　　弥漫生长，边界清或不清，易侵犯胼胝体 　　低等密度,长T1长T2信号，出血、坏死、囊变少 　　增强扫描多无强化 少数周边斑点状轻度强化影 间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤： 年龄偏大、平均40-50岁 深部白质、边界不清楚、浸润性生长 多不均质　 易囊变、出血、坏死 瘤周水肿及占位效应明显 DWI多低信号 增强：多呈不规则结节状、花环状强化，附壁结节强化 ■低级星形细胞瘤通常无强化或仅有轻微强化，而脱髓鞘假瘤通常有明显强化 ■III-IV级星形细胞瘤多强化明显、不规则环形强化，与脱髓鞘假瘤鉴别困难时，可DWI ■脱髓鞘假瘤激素试验性治疗有效，而胶质瘤无效 鉴别诊断　 脑脓肿： 　 病史 　 脓液DWI高信号 　 壁明显强化 鉴别诊断　 转移瘤 年龄多大于40岁病史 小病灶大水肿 结节状、环形强化 * * 病例1 病例1特点 年轻女性 头晕２个月 左侧枕顶叶，胼胝体受累 T1低信号，T2高信号，周围可见水肿带 增强扫描呈明显条带状强化，病变近白质侧强化明显 * 巴氏征 说明上运动神经元损害