胃肠道间质瘤的诊治汇总.ppt

* 中国胃肠间质瘤诊断治疗专家共识（2011年版） * * 9x8x8cm,5x4x3cm,3x2x2cm * 胃肠道间质瘤 gastrointestinal stromal tumor (GIST) * gastrointestinal stromal tumor GIST， 1983 Mazur 根据肿瘤的分化特征而提出 * 1960～1980年平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤 1983年Mazur和Clark研究确定以胃肠道间质瘤（GIST）命名这类肿瘤 1993年将CD34做为GIST相对特异的免疫组化标记物。 1998年Hirota发现GIST c-kit基因功能获得突变 ，CD117是GIST的高特异性的标记物 2001年5月在美国靶向治疗药物格列威（Gleevec）获得FDA通过 * 一.概述 年龄：GIST多见于中年及老年， 40岁以前少见， 发病的中位年龄为50～60岁 部位: 约60%～70%发生在胃， 20%～30%发生在小肠， 不足10%发生于食管、结肠及直肠 * 临床表现 与肿瘤大小、发生部位、肿物与肠壁的关系以及肿瘤的良恶性有关。 肿瘤较小者(直径小于2 cm)常无症状，往往在癌症普查和其它手术时无意中发现， 最常见的临床症状是中上腹部不适和腹部肿块(50%～70%)以及便血(20%～50%)， 小肠GIST可表现为疼痛、便血或肠梗阻。这些症状均无特异性． * 二.大体 GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。 有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状，与基底有蒂相连，游离在胃腔 有些肿瘤自胃肠壁固有层同时向内向外生长，胃肠道内外均有肿瘤，呈哑铃状结构 一些肿瘤向外、向浆膜下生长，表现为浆膜下肿块。部分病例则完全表现为肠系膜或大网膜肿块 * 为境界清楚的孤立性圆形或椭圆形肿块，偶尔呈分叶状、多发性。 肿瘤切面平坦，灰白灰红色，由于血管、胶原化、自溶、出血等变化而呈颗粒状或小凹陷。 与平滑肌瘤不同，切面不向外突，不呈漩涡状 GIST可有出血、坏死、囊性变等继发性改变 * * ????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? * * * 三.组织学 GIST组织细胞学形态变化较大，从梭形细胞到明显的上皮样细胞，不同的细胞形态可出现在同一肿瘤内。 因此，可分为梭形细胞型、 上皮样细胞型、 梭形和上皮样细胞混合 * 梭形瘤细胞 细胞核：呈短梭、胖梭或长杆状，核端尖 或平钝，可出现核端空泡， 胞浆： 略呈嗜酸性或嗜碱性 上皮样细胞 圆形、多角形或星状， 胞浆：淡，甚至胞浆内显著空泡化， 核： 圆形，核周形成空亮的区域，或将细胞核推向一侧呈镰刀形，形成印戒样细胞。 * GIST瘤细胞排列结构多样，可呈束状交叉、漩涡状、器官样、栅栏状、巢索状以及假菊形团样。 梭形细胞： 往往呈交叉束状、漩涡状或栅栏状排列， 上皮样细胞：则多以弥漫片状、巢索状排列为主。 * 以上皮样细胞为主时，过去称为平滑肌母细胞瘤或上皮样平滑肌肉瘤，核呈栅栏状排列时似神经鞘瘤，当细胞一簇簇呈器官样或腺泡样排列时，似神经内分泌肿瘤。 组织学上，GIST不同于真正的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和雪旺瘤， 但仅凭HE形态，尤其是梭形细胞型GIST，有时与平滑肌瘤、雪旺瘤很难区分。 * * Epithelioid cell type Spindle cell type * 鉴别 平滑肌瘤：瘤细胞梭形，核长杆状，两端平钝，胞浆丰富、嗜酸性，瘤细胞呈束状、编织状、鱼骨状排列。 雪旺瘤： 瘤细胞狭长，呈波浪状，胞浆略嗜酸性，细胞界限不清，核梭形，两端尖细，随细胞呈波浪状。 * 四.免疫组化 GIST最具有特征的免疫组织化学标记物是c-kit(C