第八章脂质代谢幻灯片.pptVIP

　酯(尤指羧酸酯)在碱的作用下水解生成羧酸盐和醇的反应。 ?-氧化过程由四个连续的酶促反应组成： ① 脱氢； ② 水化； ③ 再脱氢； ④ 硫解。 （4）硫解 在β-酮脂酰CoA硫解酶催化下，β-酮脂酰CoA与CoA作用，硫解产生1分子乙酰CoA和比原来少两个碳原子的脂酰CoA。 大多数植物质体的乙酰CoA羧化酶由BCCP、BC、α-CT和β-CT4个亚基组成，细胞溶胶中的乙酰CoA羧化酶为多功能亚基的二聚体； 禾本科植物质体和细胞溶胶中的乙酰CoA羧化酶都是多功能亚基的二聚体。 1. 脂肪酸从头合成的过程 (1) 乙酰CoA的来源和转运 乙酰CoA在线粒体产生，来自丙酮酸氧化脱羧及氨基酸的氧化。乙酰CoA不能直接穿过线粒体内膜，需要通过“柠檬酸穿梭”的方式从线粒体基质到达细胞质，才能用于合成脂肪酸。 线粒体基质 内膜 胞液 HSCoA 柠檬酸 草酰乙酸 柠檬酸合酶 H2O + 乙酰CoA HSCoA + ATP 柠檬酸裂解酶 草酰乙酸 乙酰CoA+ADP+Pi 丙酮酸 NADH + H+ 苹果酸脱氢酶 苹果酸 NAD+ ADP + Pi 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 柠檬酸 苹果酸酶 NADP+ NADPH+H++CO2 丙酮酸 苹果酸 NAD+ NADH + H+ 苹果酸脱氢酶 1. 乙酰CoA转运出线粒体： (2) 丙二酸单酰CoA的形成 在脂肪酸的从头合成过程中，参入脂肪酸链的二碳单位的直接提供者并不是乙酰CoA，而是乙酰CoA的羧化产物 —— 丙二酸单酰CoA（malonyl-CoA）。 乙酰CoA羧化酶的组成 在原核生物中，由三个不同亚基组成三元多酶复合体 — 生物素羧基载体蛋白（BCCP） 生物素羧化酶 羧基转移酶 在动物及高等植物体内，乙酰CoA羧化酶是由多个亚基组成的寡聚酶，每个亚基兼具上述的三种催化活性，但只有当它们聚合成完整的寡聚酶后才有活性。? 肉毒碱是季胺类化合物，是一种人体必需的营养素，有着重要的生物学功能和临床应用价值。近年来肉毒碱在心脑血管疾病、消化疾病、儿童疾病的预防和治疗，以及血液透析病人的营养支持和运动医学等领域已得到广泛的研究和应用。 酯酰CoA进入线粒体基质示意图 N+(CH3)3 CH2 HO-CH2 COO- 肉毒碱 酯酰肉毒碱 O R-C N+(CH3)3 CH2 -O-CH2 COO- 酯酰肉毒碱 CoASH O R-C-S-CoA O R-C-OH ATP CoASH ADP+PPi CoASH 肉毒碱 O R-C-S-CoA β-氧化 线粒体内膜 内侧 外侧 载体 肉碱脂酰转移酶Ⅰ 肉碱脂酰转移酶Ⅱ 其中的肉碱脂酰转移酶Ⅰ和Ⅱ是一组同工酶。前者在线粒体外催化脂酰CoA上的脂酰基转移给肉碱，生成脂酰肉碱；后者则在线粒体内将运入的脂酰肉碱上的脂酰基重新转移至CoA，游离的肉碱被运回内膜外侧循环使用。 (3) β-氧化的历程 脂酰CoA进入线粒体后，经历多次b-氧化作用而逐步降解成多个二碳单位 —— 乙酰CoA。 每次b-氧化作用包括四个步骤。 （1）脱氢 脂酰CoA经脂酰CoA脱氢酶催化，在其α和β碳原子上脱氢，生成△2反烯脂酰CoA，该脱氢反应的辅基为FAD。 （2）加水（水合反应） △2反烯脂酰CoA在△2反烯脂酰CoA水合酶催化下，在双键上加水生成L-β-羟脂酰CoA。 （3）脱氢 L-β-羟脂酰CoA在L-β-羟脂酰CoA脱氢酶催化下，脱去β碳原子与羟基上的氢原子生成β-酮脂酰CoA，该反应的辅酶为NAD+。 对于长链脂肪酸，需要经过多次β-氧化作用，每次降解下一个二碳单位，直至成为二碳（当脂肪酸含偶数碳时）或三碳（当脂肪酸含奇数碳时）的脂酰CoA。 下图是软脂酸（棕榈酸 C15H31COOH）的b-氧化过程，它需经历七轮b-氧化作用而生成8分子乙酰CoA。 2. 偶数碳饱和脂肪酸的氧化 对于偶数碳饱和脂肪酸，β-氧化过程的化学计量： 脂肪酸在β-氧化作用前的活化作用需消耗能量，即1分子ATP转变成了AMP，消耗了2个高能磷酸键，相当于2分子ATP。 在β-氧化过程中，每进行一轮，使1分子FAD还原成FADH2、1分子NAD+还原成NADH，两者经呼吸链可分别生成1.5分子和2.5分子ATP，因此每轮β-氧化作用可生成4分子ATP。 β-氧化作用的产物乙酰CoA可通过三羧酸循环而彻底氧化成CO2和水，同时每分子乙酰CoA可生成10分子ATP。 在油料种子萌发时乙醛酸体