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小儿贫血（ANAEMIA） 昆明医学院第 一临床学院 儿 科教研室 张 瑛 目的要求 1． 熟悉贫血的定义、分类。 2．了解贫血的发生原因、诊断要点和步骤。?? 3． 熟悉营养性缺铁性贫血的病因和发病机理。 4． 掌握营养性缺铁性贫血的诊断和防治。 贫血（anemia）是小儿时期常见的一种综合症，系指外周血中单位容积血液的血红蛋白量及红细胞数低于正常。红细胞比容也可同时减少，但并非平行地减少。需同时测定红细胞比容才能作出正确判断。如严重脱水、血液浓缩；急性血管内溶血。 根据WHO的资料：当海拔为0时，血红蛋白(Hb)低限值为： 6个月至6岁，110g/L； 6～14岁， 120g/L。 海拔每升高1000m ，血红蛋白值上升4％ 。低于此值者为贫血 。6个月以下的我国小儿血液学会暂定： 新生儿Hb值＜145g/L ， 1～4个月 ＜90g/L ， 4～6个月 ＜100g/L者为贫血。 贫血的分类 （一）贫血程度分类 （二）贫血病因分类 （三）形态分类  （一）贫血程度分类 不同疾病引起的贫血，红细胞（RBC）数及血红蛋白（Hb）降低不一定成比例，如小细胞低色素性贫血，血红蛋白降低更明显。 （二）贫血病因分类 1）红细胞及血红蛋白生成不足: 2）溶血性贫血: 3）失血性贫血： 1）红细胞及血红蛋白生成不足； （1）特异造血因子缺乏： 巨幼细胞性贫血： 如维生素B12、叶酸的缺乏，吸收或转运障碍等所致的贫血。 小细胞性贫血： 缺铁性贫血，等。 1）红细胞及血红蛋白生成不足； （2）骨髓生血低下： 再生障碍性贫血（原发性及继发性），纯红细胞再生障碍性贫血（先天性、获得性）。 （3）感染性、炎症性及癌症性贫血。 2）溶血性贫血： （1）红细胞内在缺陷： 红细胞膜结构的缺陷：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、口形红细胞增多症等。 2）溶血性贫血： （1）红细胞内在缺陷： 红细胞酶陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症、丙酮酸激酶（PK）缺乏症，等。 2）溶血性贫血： （1）红细胞内在缺陷： 血红蛋白异常：①珠蛋白肽链合成异常：珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）。②珠蛋白肽链结构异常（异常血红蛋白病，如血红蛋白S、C、D、E等） 2）溶血性贫血： （2）红细胞外的异常： 免疫性：①被动获得抗体：Rh同种免疫性溶血、ABO同种免疫性溶血等。②主动产生抗体，如自身免疫性溶血性贫血、药物所致的溶血性贫血等。 2）溶血性贫血： （2）红细胞外的异常： 非免疫性：①感染因素：寄生虫、细菌毒素、溶血素等。 ②物理损伤：微血管病、热损伤。 ③血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。 ④化学物质：氧化剂、重金属中毒等引起的溶血。 3）失血性贫血： 急性失血：外伤、出血性疾病及消化道疾病。 慢性失血：肠道畸形、息肉、钩虫病、特发性肺含铁血黄素沉着症。 （ 三） 形态分类 根据红细胞数、血红蛋白量及红细胞比容计算红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果，将贫血分为四类。 贫血的细胞形态学分类 上述病因、形态分类法各有其优点，由于病因分类法对诊断和治疗都有一定的指导意义，故临床上多用。但形态分类有助于推断病因，可作为补充。 病例1 患儿，男，10个月。因发现面色苍白2月入院。 现病史：入院前2个月，患儿家长发现其面色苍白，未予特殊治疗，仍活动如常，不伴发热、皮肤黏膜黄染，也无呕血、便血和皮肤出血。此后，面色苍白逐渐加重，当地医院查血，Hb78g/L，具体诊治情况不详。为明确诊断入院。 病例1 患儿系G1P1，足月剖宫产，出生体重2800g，一直纯母乳喂养，未添加辅食。按计划正规预防接种，家族史无特殊。 体格检查：T36.9℃，P110次/分，呼吸30次/分，体重8kg，身高70cm。 面色苍白，轻中度贫血貌，全身皮肤未见出血性皮疹，浅表淋巴结未扪及。前囟1.5×1.5cm，平软，心肺检查阴性。腹软，肝肋下1cm,质软，脾肋下未及。神经系统阴性。 病例1 实验室检查：血常规示WBC9.8×109/L，N 34% ，L72% ，M 4% 。Hb78g/L ,MCV 68 fl ,MCH 16.8pg , MCHC 0.247 ,RDW 56.3%,Ret 0.53% 。PLT 349×109/L 。 肝肾功和胸片检查正常。 骨髓涂片检查显示有核细胞增生明显活跃。 铁代谢检查指标血清铁（SI） 4.3μmol/L , 血清铁蛋白（SF） 10ug